Hypoparathyroïdie et syndrome de Fahr : A propos de deux cas

M. Essouri*^a (Dr), I. Rachdi^a (Dr), F. Daoud^a (Dr), H. Zoubeidi^a (Dr), Z. Aydi^a (Dr), B. Ben Dhaou^a (Dr), F. Boussema^a (Pr)

^a service de medecine interne, hopital Hbib Thameur, tunis, Tunis, TUNISIE

* essourimariem@gmail.com

Introduction :

Le syndrome de Fahr est une maladie rare, caractérisée par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux et par l’association classique à l’hypoparathyroidie. Nous rapportons deux cas de syndrome de Fahr associé à une hypoparathyroïdie primaire.

Observation 1

Un patient âgé de 53 ans aux antécédents de rhumatisme axial ankylosant, était admis pour exploration d’une hypocalcémie sévère symptomatique d’une crise convulsive. Au scanner cérébral, on a noté des calcifications des noyaux gris centraux en rapport avec un syndrome de Fahr. Sur le plan étiologique, on a découvert une hypoparathyroïdie. A l’écho-cervicale, on n’a pas noté de nodule parathyroïdien.

Observation 2

Une patiente âgée de 70 ans, était admise pour hypocalcémie secondaire à une thyroïdectomie totale. Le scanner cérébral pratiqué devant l’apparition de trouble mnésique, a montré des calcifications bilatérales et symétriques en rapport avec le syndrome de Fahr.

Discussion et conclusions

Le syndrome de Fahr est retenu sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques.

Devant des signes neurologiques associés à des perturbations endocriniennes ou du bilan phosphocalcique, il faut réaliser un bilan radiologique à la recherche de syndrome de Fahr.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.