Tumeur surrénalienne ressemblant à une adrénarche exagérée chez une enfant de 6.5 ans
MN. Campas-Lebecque*a (Mme), I. Soutob (Dr), S. Proustc (Dr), MD. Leclaird (Pr), N. Bouhours-Noueta (Dr), R. Coutanta (Pr)
a CHU d'Angers, Service d'endocrinologie pédiatrique, Angers, FRANCE ; b CH du Mans, Service d'endocrinologie pédiatrique, Le Mans, FRANCE ; c CHU d'Angers, Service d'oncologie pédiatrique, Angers, FRANCE ; d CHU de Nantes, Service de chirurgie infantile, Nantes, FRANCE
* marie_neige.campas@yahoo.fr
Introduction :
Chez l’enfant, l’adrénarche exagérée est le premier diagnostic en fréquence devant une pilosité pubienne modérée. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination. Nous rapportons le cas d’une enfant avec un tableau biologique évocateur d’adrénarche exagérée, correspondant à une tumeur surrénalienne.
Observation :
Une fille âgée de 6 ans 9 mois a consulté pour une pilosité pubienne P3, associée à une acné modérée, et à un bourgeon mammaire transitoire. On notait également une accélération staturale, la taille passant de 0,8 à 1,8 DS en 1 an. L’âge osseux était à 7ans 6 mois, le test au synacthène ne montrait pas d’augmentation de 17-OHP et du composé S. Le test au LH-RH a montré un pic de LH et de FSH à 0,9 et 5,8UI/l respectivement. L’échographie pelvienne montrait un utérus mesurant 23 mm, des ovaires normaux. Le SDHEA était à 1,9 mg/l, la delta-4-androstènedione à 2,5ng/ml et la testostéronémie à 0,3ng/ml. Devant le tableau clinique un peu plus marqué qu’habituellement, l’accélération staturale, et la valeur limite de testostérone, un scanner surrénalien a été réalisé, retrouvant une masse surrénalienne gauche de 3,5 cm. L’examen anatomopathologique réalisé à l’issue de la surrénalectomie a conclu à un adénome corticosurrénalien encapsulé. Les taux d’androgènes se sont normalisés en post opératoire.
Conclusion :
La réalisation d’un scanner surrénalien ne doit pas être systématique devant un tableau clinique et biologique d’adrénarche exagérée peu active. Néanmoins, en cas d’activité inhabituellement forte, ou d’accélération staturale, il est nécessaire, même si le S-DHEA est « normal pour une adrénarche exagérée ».
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.