Prise en charge et évolution des paragangliomes cervicaux mutés SDH.
AC. Devouge*a (Mlle), M. Gaudillièreb (Dr), F. Borson-Chazotb (Pr), M. Haissaguerrec (Dr)
a Service d'Endocrinologie CHU La Réunion, Saint-Denis, RÉUNION ; b Service d'Endocrinologie CHU Lyon, Lyon, FRANCE ; c Service d'Endocrinologie Pr Tabarin, hopital Haut Leveque, CHU Bordeaux, Pessac, FRANCE
* anne-claire.devouge@chu-reunion.fr
Les paragangliomes de la tête et du cou peuvent être secondaires aux mutations germinales des gènes de la succinate déshydrogénase (SDH). L’histoire naturelle de ces maladies génétiques est peu connue, les lésions étant souvent multiples et récidivantes.
L’objectif de notre étude était de décrire l’évolution des paragangliomes mutés SDH.
Cette étude observationnelle, rétrospective, multicentrique, inclus les patients avec au moins un paragangliome cervical associé à une mutation SDH, suivis à Lyon et à Bordeaux entre 2010 à 2019.
65 patients ont été inclus, dont 31 hommes et 32 femmes. 38 patients avaient une mutation SDHD, 20 SDHB, 5 SDHC et 2 SDHA.
Les paragangliomes étaient découverts à un age moyen de 38 ans, devant un syndrome tumoral (60%), un dépistage familial (16.9%), par hasard (12.3%) ou devant un syndrome fonctionnel (6.2%). 19 patients (29.2%) avaient des lésions abdomino-pelviennes associées.
108 lésions cervicales étaient identifiées. La localisation la plus fréquente était le glomus carotidien (56.5%). 21.3% des lésions étaient jugulo-tympaniques et 16.7% vagales. Une seule lésion était sécrétante (SDHB). 56 paragangliomes (51.9%) ont été opérés, 31 (28.7%) surveillés et 21 (19.4%) traités par radiothérapie. 18 lésions (16.7%) ont récidivé ou progressé après un délai médian de 6.5 ans. Le taux de complication après chirurgie était de 66.1%. Seulement 2 patients avaient des métastases à distance (SDHD+).
Les paragangliomes cervicaux avec mutation SDH sont rarement malins, rarement sécrétants et évoluent lentement. Le choix de la meilleure stratégie entre surveillance, radiothérapie et chirurgie dépend de chaque situation, afin d’éviter toute morbidité inutile.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.