Analyse de la survie sans récidive des phéochromocytomes localement avancés: Première étude rétrospective du réseau COMETE et du Groupe des Tumeurs Endocrines (GTE).
S. Moog*a (Dr), F. Castinettib (Pr), C. Do Caoc (Dr), L. Amard (Pr), J. Hadouxa (Dr), C. Lussey-Lepoutree (Dr), F. Borson-Chazotf (Pr), D. Vezzosig (Pr), D. Druih (Dr), S. Laboureaui (Dr), ML. Raffin Sansonj (Pr), L. Lamartinaa (Dr), P. Pierrek (Dr), M. Batisse Lignierl (Dr), S. Hescotm (Dr), R. Libén (Dr), S. Larocheo (Dr), G. Deniziautp (Dr), AP. Gimenez-Roqueploq (Pr), A. Janninc (Dr), S. Leboulleuxa (Dr), C. Guerinr (Dr), M. Farons (Dr), E. Baudina (Dr)
a Service de Médecine Nucléaire et d'Oncologie Endocrinienne, Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE ; b Université Aix Marseille, INSERM, U1251, Service d'Endocrinologie, hôpital de la Conception, AP-HM, Marseille, FRANCE ; c Service d'Endocrinologie, Diabétologie, Métabolisme, CHU de Lille, Lille, FRANCE ; d Service d'Hypertension artérielle, affections rénales et cardiovasculaires, Hôpital Européen Georges Pompidou, APHP et Université de Paris, INSERM, PARCC, Paris, FRANCE ; e Service de Médecine Nucléaire, Hôpital La Pitié Salpêtrière, APHP et Université de Paris, INSERM, PARCC, Paris, FRANCE ; f Fédération d’endocrinologie, Hôpital Louis Pradel, Hospices Civils de Lyon, EA 7425, Université Lyon1, Lyon, FRANCE ; g Service d'Endocrinologie, Maladies Métaboliques et Nutrition, Toulouse, FRANCE ; h Service d'Endocrinologie, Maladies Métaboliques et Nutrition, Nantes, FRANCE ; i Service d'Endocrinologie-Diabétologie et Nutrition, Angers, FRANCE ; j Service d'Endocrinologie, Hôpital Ambroise-Paré, APHP, Boulogne Billancourt, FRANCE ; k Unité Endocrinologie, Nutrition, Diabétologie, Service de Médecine interne, Tours, FRANCE ; l Service d'Endocrinologie, Diabétologie et Maladies Métaboliques, Clermont-Ferrand, FRANCE ; m Institut Curie, Paris, FRANCE ; n Service d'Endocrinologie, Hôpital Cochin, APHP, Paris, FRANCE ; o Service d'Endocrinologie, Diabétologie et Métabolisme, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, APHP, Paris, FRANCE ; p Service d'anatomopathologie, Hopital La Pitié-Salpêtrière, APHP, Paris, FRANCE ; q Service de Génétique, AP-HP, Hôpital Européen Georges Pompidou, F-75015 Paris, France ; Université de Paris, INSERM, PARCC, Paris, FRANCE ; r Service de Chirurgie Endocrinienne, Hôpital de la Conception, AP-HM, Marseille, FRANCE ; s Département de biostatistiques et épidémiologie et INSERM U1018 CESP équipe ONCOSTAT, Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE
* sophie.moog@inserm.fr
Introduction: Le pronostic des phéochromocytomes localement avancés (PLA) est inconnu. L'objectif était de caractériser cette population et sa survie sans récidive (SSR).
Patients et méthodes: Étude multicentrique rétrospective des PLA définis par une rupture capsulaire et/ou une invasion vasculaire et/ou une invasion du tissu adipeux et/ou une adénopathie locorégionale au diagnostic sans métastases à distance. La SSR, les facteurs pronostiques de récidive, le traitement des métastases et la survie globale ont été évalués.
Résultats: Parmi 950 patients avec phéochromocytomes, 55 PLA (61% d’hommes, 28% prédisposés génétiquement, 84% sécrétant) avec statut R0 après chirurgie ont été inclus dans 11 centres Français avec un suivi médian de 54 mois. Les caractéristiques histologiques étaient: 31 (56%) ruptures capsulaires, 27 (49%) invasions graisseuses, 6 (11%) adénopathies locorégionales et 22 (40%) invasions vasculaires. Douze patients (22%, taux de rechute: 4.2/100 pers/an) ont récidivé (récidive locale pour 2 patients, à distance pour 3 et globale pour 7 patients) et 4 (7%) sont décédés. La médiane de SSR était de 115 mois. La médiane de survie globale des patients avec récidive était de 157 mois. Le Ki67% > 2 et la taille supérieure à 6,5cm étaient des facteurs pronostics de récidive en analyse multivariée ; les gènes de prédisposition du cluster 1 et la sécrétion prédominante de normétanéphrine en analyse univariée.
Conclusion: Les PLA représentent 6% de la population des phéochromocytomes. Ils sont de comportement malin intermédiaire entre les phéochromocytomes localisés et métastatiques. Cette étude ouvre la voie à une classification pTNM des phéochromocytomes.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.