Statut gonadotrope de 56 femmes adultes atteintes d’un syndrome d'interruption de la tige pituitaire
A. Terray*a (Mme), J. Youngb (Pr), T. Bruec (Pr), G. Raverotd (Pr), F. Illouze (Dr), S. Christin Maitref (Pr), B. Delemerg (Pr), Y. Reznikh (Pr), E. Scharbargi (Dr), M. Viganj (Dr), S. Kabk (Dr), M. Goldbergk (Pr), M. Zinsk (Dr), ML. Raffin Sansona (Pr)
a aphp, Boulogne Billancourt, FRANCE ; b aphp, Kremlin Bicetre, FRANCE ; c aphm, Marseille, FRANCE ; d hcl, Lyon, FRANCE ; e chu Angers, Angers, FRANCE ; f aphp, Paris, FRANCE ; g chu reims, Reims, FRANCE ; h chu Caen, Caen, FRANCE ; i CHU nantes, Nantes, FRANCE ; j aphp, Boulogne, FRANCE ; k UMS 11 - Cohorte Constances, Villejuif, FRANCE
* aglaeterray@gmail.com
Contexte: Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est défini morphologiquement par une tige pituitaire fine ou absente, une posthypophyse ectopique et/ou une antéhypophyse hypoplasique ou absente. L'objectif est de décrire le développement pubertaire, la fertilité et l’évolution de la fonction gonadotrope de femmes adultes atteintes d'un SITP.
Méthodes: Etude multicentrique observationnelle rétrospective incluant des patientes majeures atteintes de SITP suivies dans 9 hôpitaux universitaires du réseau de maladies rares de l’hypophyse FIRENDO. Nous avons comparé ces patientes à des femmes témoin de la cohorte "Constances".
Résultats: Sur 56 patientes incluses (âge médian : 29 ans), 36 (64%) n'ont pas eu de puberté spontanée. Parmi elles, 34 sont substituées, 6 ont été prises en charges en PMA de façon infructueuse et 7 patientes ont eu 13 enfants par stimulation ou don d'ovocyte. Vingt (36%) ont développé une puberté spontanée avec chez 6 (11%) d'entre elles une insuffisance gonadotrope secondaire. Les patientes ont une fréquence élevée d’autres déficits : somatotrope (98%), thyréotrope (69%) et corticotrope (63%). Leur taille médiane est de 160cm, proche des témoins pour les plus jeunes. Les paramètres métaboliques sont peu différents des témoins. Sur le plan socio-professionnel, 42% vivent en couple et 78% sont étudiantes ou travaillent.
Conclusion: Dans cette série de femmes adultes SITP, la plus grande à ce jour, la féminisation, le développement statural, le pronostic métabolique et socio professionnel semblent bons. L’évaluation de la fertilité nécessite la poursuite du suivi. Une information est nécessaire compte tenu de l’apparition parfois retardée du déficit gonadotrope.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.