Le complexe de Carney est-il un syndrome prédisposant au cancer du sein? Etude prospective de 50 femmes

P. Vaduva*^a (Mme), S. Espiard^b (Dr), A. Jouinot^c (Dr), MC. Vantyghem^b (Pr), G. Assié^d (Pr), C. Cardot-Bauters^b (Dr), G. Raverot^e (Pr), S. Heironimus^f (Dr), F. Archambeaud-Mouveroux^g (Pr), H. Lefebvre^h (Pr), ML. Nunesⁱ (Dr), A. Tabarin^j (Pr), A. Lienhardt^k (Dr), L. Groussin^d (Pr), F. Bonnet^l (Dr), MO. North^m (Dr), J. Bertherat^d (Pr)

^a Service Endocrinologie - Hôpital Cochin - APHP, Paris, FRANCE ; ^b Service d’Endocrinologie, diabétologie, métabolisme et nutrition, CHRU Lille, Hôpital Huriez, Lille, FRANCE ; ^c INSERM U1016, CNRS UMR8104, Institut Cochin, Université Paris Descartes, 75005 Paris, Paris, FRANCE ; ^d Service d’Endocrinologie, Hôpital Cochin, APHP, Paris, FRANCE ; ^e Fédération d'endocrinologie, groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, Bron, FRANCE ; ^f Service d'Endocrinologie, diabétologie et médecine de la reproduction, CHU de Nice, Nice, FRANCE ; ^g Service d'Endocrinologie, CHU de Limoges, Hôpital Le Cluzeau, Limoges, FRANCE ; ^h Service d’Endocrinologie, diabète et maladies métaboliques, CHU de Rouen, Rouen, FRANCE ; ⁱ Service d'Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU de Bordeaux, Hôpital Haut-Lévêque, Pessac, FRANCE ; ^j Service d'Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU de Bordeaux, Hôpital Haut-Lévêque, Bordeaux, FRANCE ; ^k Service de pédiatrie, CHU Limoges, Limoges, FRANCE ; ^l Service d’Hormonologie, Hôpital Cochin, APHP, Paris, FRANCE ; ^m Laboratoire de Génétique et Biologie Moléculaires, Hôpital Cochin, APHP, Paris, FRANCE

* vaduvapatricia@yahoo.fr

Introduction : Le complexe de Carney (CNC) est un syndrome regroupant des néoplasies endocriniennes et non endocriniennes. Cette étude décrivant les caractéristiques des lésions mammaires des patientes avec CNC, les autres manifestations du CNC et le génotype PRKAR1A, s’est particulièrement intéressée aux carcinomes mammaires, cancer le plus fréquent chez la femme et principale cause de décès par cancer dans le monde.

Méthodes : Cette cohorte de 70 patients avec CNC provient d’un suivi prospectif multicentrique français de 3 ans (Espiard et al. JCEM 2020). L’analyse des 50 femmes incluses a porté sur les manifestations de CNC (lésions mammaires particulièrement), le génotype et les caractéristiques hormonales.

Résultats : Parmi les 38 femmes avec imagerie mammaire, dix présentaient des lésions bénignes et six des carcinomes : un carcinome in-situ à 54 ans et cinq cancers invasif avant 50 ans et une récurrence controlatérale. La survenue du cancer mammaire chez les patientes avec CNC était plus fréquente et l’âge moyen 17 ans plus précoce (44,7 ans) que la population générale. Tous les cancers mammaires sont survenus chez des patientes mutées PRKAR1A, avec de bons facteurs pronostic : récepteurs hormonaux positifs, HER2 négatif, un seul cancer métastatique. Il n’y avait pas d’association entre les carcinomes mammaires et les manifestations du CNC ou facteurs de risque conventionnels.

Discussion : Les lésions mammaires sont fréquentes chez les femmes atteintes de CNC. Le carcinome mammaire pourrait être une « nouvelle » manifestation de cette maladie, une stratégie de dépistage et un suivi adéquat pourraient être proposés.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.