Caractérisation des ganglioneuromes de la surrénale : une étude rétrospective multicentrique de 106 cas issus du réseau COMETE.
E. Deflorenne*a (Mlle), M. Peuchmaurb (Pr), D. Vezzosic (Pr), C. Ajzenbergd (Dr), L. Brunaude (Pr), N. Chevalierf (Pr), S. Christin-Maitreg (Pr), B. Decoudierh (Dr), N. Driessensi (Dr), D. Druij (Dr), O. Gillyk (Dr), P. Goudetl (Pr), F. Illouzm (Dr), C. Jublancn (Dr), H. Lefebvreo (Pr), AG. Lopezo (Dr), C. Lussey-Lepoutrep (Dr), A. Moriniq (M.), P. Pierrer (Dr), ML. Raffin-Sansons (Pr), I. Raingeardt (Dr), C. Storeyu (Dr), A. Tabarinv (Pr), MC. Vantyghemw (Pr), E. Vidal-Petiotx (Dr), E. Baudiny (Pr), J. Bertheratz (Pr), L. Amara (Pr)
a Assistance publique-Hôpitaux de Paris, hôpital européen Georges Pompidou, centre de référence des maladies rares de la surrénale, unité fonctionnelle d'hypertension artérielle, Paris, FRANCE ; b Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Service de Pathologie et EA 3102 Université Paris 7, Hôpital Robert Debré, Paris, FRANCE ; c Service d’endocrinologie, Hopital Larrey, Toulouse, FRANCE ; d Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Service de Médecine Interne et Endocrinologie, hôpital Henri Mondor, Créteil, FRANCE ; e Département de Chirurgie Viscérale, Métabolique et Cancérologique Unité médico-chirurgicale de chirurgie métabolique, endocrininenne et thyroïdienne (UMET) Université de Lorraine, CHU NANCY, Hopital Brabois adultes, Nancy, FRANCE ; f Service d'endocrinologie, diabétologie et reproduction, CHU de Nice, Hôpital de l'Archet 2, Nice, FRANCE ; g Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Service d'Endocrinologie et Maladies de la Reproduction, hôpital Saint-Antoine, Paris, FRANCE ; h Centre Hospitalier Universitaire de Reims, Service d’Endocrinologie-Diabète-Nutrition, Reims, FRANCE ; i Département d’endocrinologie, Hôpital Erasme, Bruxelles, BELGIQUE ; j Service d'Endocrinologie, Diabétologie et Maladies Métaboliques, L'institut du thorax, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, Hôpital Nord Laënnec, Nantes, FRANCE ; k Service des Maladies Métaboliques et Endocriniennes, CHU de Nîmes, Nîmes, FRANCE ; l Chirurgie Endocrinienne et Métabolique, CHU de Dijon, Dijon, FRANCE ; m Centre de Référence des Maladies Rares de la Thyroïde et des Récepteurs Hormonaux, Département d’Endocrinologie Diabétolgie Nutrition, CHU Angers, Angers, FRANCE ; n Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Service d'Endocrinologie-Métabolisme, Institut E3M, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, FRANCE ; o Service d’endocrinologie, diabète et maladies métaboliques, CHU de Rouen ; Inserm U1239, Normandie Université, Rouen, FRANCE ; p Sorbonne Université, service de médecine nucléaire, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, FRANCE ; q Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Service d'anatomo-pathologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, FRANCE ; r Département d’endocrinologie, centre hospitalier universitaire de Tours, Tours, FRANCE ; s Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Service d'endocrinologie et nutrition, CHU Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt, FRANCE ; t Service d'Endocrinologie, Diabète, Maladies, CHU Montpellier, Montpellier, FRANCE ; u Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Universitaire Robert Debré , Service d'endocrinologie diabétologie pédiatrique, Centre de Compétence des Pathologies Rares de l'Insulino-Sécrétion et de l'Insulino-Sensibilité (PRISIS), Paris, FRANCE ; v Service d'endocrinologie, Diabétologie et maladies métaboliques, CHU de bordeaux, Bordeaux, FRANCE ; w Service d'endocrinologie et maladies métaboliques, centre hospitalier régional universitaire de Lille, Lille, FRANCE ; x Service de Physiologie, Hôpital Bichat, Paris, FRANCE ; y Service de Médecine Nucléaire et de Cancérologie Endocrinienne, Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE ; z Université Paris Descartes, hôpital Cochin, centre de référence des maladies rares de la surrénale, service d'endocrinologie, Paris, FRANCE
* elisa.deflorenne@aphp.fr
Introduction : Le ganglioneurome (GN) est une tumeur neuroblastique différenciée, rare, issue du système nerveux sympathique périphérique. Il se développe aux dépens de la glande surrénale dans 20 à 25% des cas. L’objectif de cette étude est de caractériser les GN surrénaliens et d’étudier le risque de récidive après chirurgie.
Matériel/Patients et Méthodes : Etude rétrospective multicentrique des cas de GN surrénaliens dans 20 centres français appartenant au réseau COMETE et un centre belge.
Résultats : Parmi les 106 cas recensés, 60,4% sont des femmes (N=64/106), l’âge médian au diagnostic est de 29 ans avec 25 cas pédiatriques. 60,4% (N=64/106) des GN sont des incidentalomes. Les tumeurs ne secrètent pas dans 90% des cas (N=90/100), le bilan hormonal préopératoire est douteux pour 10% des patients (N=10/100). Au niveau radiologique, ce sont des tumeurs de grande taille (médiane à 50mm) avec une densité spontanée >10UH dans 98% des cas (N=54/55) et des calcifications dans 65,3% des cas (N=32/49). Un hypermétabolisme en scintigraphie 123I-MIBG et en TEP 18FDG est retrouvé dans respectivement 25,8% (N=8/31) et 41,3% (N=19/46) des tumeurs. 104 patients ont été opérés. Parmi les 42 patients ayant eu un suivi d’imagerie de plus de 3 mois (suivi moyen de 29,6 mois ; médiane 18 mois [4-156]), aucune récidive radiologique n’est retrouvée.
Discussion : Les GN surrénaliens sont des tumeurs de grande taille, classiquement non sécrétantes, ne possédant pas les caractéristiques radiologiques de bénignité. Cependant aucune récidive n’a été identifiée dans notre cohorte. La revue des données de la littérature conforte l’absence de récidive post-opératoire.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.