Craniopharyngiomes chez l'Homme : expérience du Centre de Référence des Maladies Rares de l'Hypophyse HYPO

P. Riche^a (Dr), T. Cuny*^b (Dr), F. Albarel^b (Dr), D. Figarella-Branger^c (Pr), T. Graillon^d (Dr), I. Morange^e (Dr), T. Brue^e (Pr), H. Dufour^d (Pr)

^a Service d'Endocrinologie - Hôpital Saint Joseph, Marseille, FRANCE ; ^b Aix Marseille Université, INSERM U1251, MMG Marseille – Assistance Publique Hopitaux de Marseille – CRMR HYPO- Service d’endocrinologie, Marseille, FRANCE ; ^c Aix Marseille Université – Assistance Publique Hopitaux de Marseille – Laboratoire d'anatomopathologie, Marseille, FRANCE ; ^d Aix Marseille Université, INSERM U1251, MMG Marseille – Assistance Publique Hopitaux de Marseille – CRMR HYPO- Service de neurochirurgie, Marseille, FRANCE ; ^e Aix Marseille Université, INSERM U1251, MMG Marseille – Assistance Publique Hopitaux de Marseille – CRMR HYPO- Service d'endocrinologie, Marseille, FRANCE

* thomas.cuny@ap-hm.fr

Introduction: les craniopharyngiomes définissent des tumeurs bénignes de la base du crâne mais adhérentes au structures cérébrales adjacentes. Une prise en charge chirurgicale représente l'option thérapeutique préférentielle mais expose le patient à d'importantes comorbidités (syndrome thalamique, insuffisance hypophysaire). Nous rapportons l'expérience du Centre de Référence des Maladies Rares de l'Hypophyse HYPO

Materiel et Méthodes: 89 patient(e)s opéré au CHU de Marseille entre 1987 et 2020 furent inclus dans ce recueil rétrospectif. Tous les patient(e)s avaient été évalué(e)s sur le plan hormonal et à l'imagerie (TDM/IRM) avant, après chirurgie (1 mois) et au dernier suivi (LFU).

Résultats : deux pics d'incidence étaient retrouvés, 10-18 ans et 41-60 ans avec un suivi moyen de 83 mois. l'IMC moyen au diagnostic était de 26kg/m² (17-46) et le syndrome tumoral dominait le mode de présentation (76%). Au diagnostic ≥ 1 déficit antéhypophysaire était retrouvé chez 70% des patients. Seul 9% avait un diabète insipide. Une chirurgie partielle fut réalisée dans 65% des cas. 49% des patients ont récidivé et furent candidat à une thérapie multimodale. Au LFU, 71% des patients présentait un diabète insipide et seulement 2/89 patients n'avait pas de déficit antéhypophysaire, l'IMC moyen augmentait significativement de 1.8kg/m^2. En analyse multivariée, la précocité du diagnostic, le stage IRM selon Puget, une chirurgie partielle étaient les principaux facteurs de risque de récidive identifiés

Au total : la prise en charge des craniopharyngiomes relève de centre expert et se solde toujours par une prévalence élevée d'insuffisance hypophysaire post-opératoire.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.