Méningiomes, Ependymomes, Schwannomes et Astrocytomes Dans la Neoplasie Endocrinienne Multiple de Type 1. Une étude de la cohorte GTE (Groupe d'étude des Tumeurs Endocrines)
T. Graillon*a (Dr), P. Romaneta (Dr), C. Camillaa (Mlle), L. Bauchetb (Dr), C. Rochea (Dr), R. Appaya (Dr), M. Le Brasc (Dr), D. Figarella-Brangera (Pr), H. Dufoura (Pr), A. Barliera (Pr), P. Goudetd (Dr)
a APHM, Marseille, FRANCE ; b CHU Montpellier, Montpellier, FRANCE ; c CHU Nantes, Nantes, FRANCE ; d CHU Dijon, Dijon, FRANCE
* Thomas.Graillon@ap-hm.fr
Introduction
La NEM-1 est suspectée d’augmenter le risque de méningiomes et d’épendymomes, mais les données de la littérature sont très sommaires. L’objectif de ce travail est de décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et moléculaires, ainsi que la prévalence et la survie dans la population NEM-1 française.
Patients et Méthode
Nous avons recueilli les données concernant les méningiomes, les épendymomes, les schwannomes et les astrocytomes et tumeurs apparentés (MESA) dans le cadre de la cohorte NEM-1 du Groupe d'étude des Tumeurs Endocrines (GTE). Les analyses moléculaires ont été réalisées sur 2 méningiomes et 2 épendymomes.
Résultats
27/1369 patients (2%) étaient porteurs de MESA, 12 patients (0.9%) de méningiomes, 6 patients (0.4%) d'épendymomes, 4 patients (0.3%) de schwannomes et 5 patients (0.4%) d' astrocytomes et apparentés.
50% des méningiomes n’ont pas été opérés. Le ratio H/F est 1/1 avec un âge médian à 46.5 ans. 4/5 étaient de sous-type méningothélial. Aucun patient n’est décédé de son méningiome. 5/6 épendymomes on été opérés. Un patient est décédé de son épendymome pinéal. Les 5 autres cas d’épendymomes sont spinaux. 4/5 astrocytomes ont été opérés. 2 astrocytomes se sont transformés en grade III et IV et sont décédés. Les analyses moléculaires ont retrouvé une LOH de NEM-1 dans 1 cas sur 2 de méningiomes et dans 2 cas/2 d’épendymomes testés.
Discussion
La mutation de NEM-1 augmente modérément le risque de méningiome et d’astrocytome et de manière plus intense le risque d’épendymome en comparaison à la population générale.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.