Localisations atypiques de paragangliome : intérêt du marquage immunohistochimique anti-tyrosine hydroxylase

F. Eas*^a (Dr), M. Roger^b (Dr), JC. Thery^c (Dr), E. Louiset^d (Mme), H. Lefebvre^e (Pr)

^a Service d’Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques, CHU de Rouen, Rouen, FRANCE ; ^b Département de Pneumologie, Oncologie Thoracique et Soins Intensifs Respiratoires, CHU de Rouen, Rouen, FRANCE ; ^c Service d'Oncologie Médicale, Centre Henri Becquerel, Rouen, FRANCE ; ^d Laboratoire DC2N, INSERM U1239, Université de Rouen Normandie, Mont Saint Aignan, FRANCE ; ^e Service d’Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques, CHU de Rouen; Laboratoire DC2N, INSERM U1239, Université de Rouen Normandie, Rouen, FRANCE

* florence.eas@chu-rouen.fr

Introduction Le diagnostic anatomo-pathologique différentiel entre paragangliome de localisation atypique et d’autres types de tumeurs neuroendocrines est parfois difficile.

Cas cliniques Un homme de 43 ans bénéficie, pour le suivi d’un lymphome indolent, d’un scanner retrouvant une lésion ostéolytique C4-C5, à cinétique artérioveineuse à l’IRM et hypermétabolisme intense au PET-FDG évocateur d’un hémangiome agressif. La biopsie osseuse est en faveur d’un chordome mais les immunomarquages positifs à la chromogranine A, à la synaptophysine et à l’antiPS100, ainsi que la négativité pour les cytokératines sont évocateurs d’un paragangliome, confirmé par un marquage fortement positif à la tyrosine hydroxylase. La chromogranine A plasmatique et la 3-méthoxytyramine urinaire sont élevées ; la lésion fixe intensément aux TEPs F-DOPA et DOTATOC.

Un homme de 32 ans consulte pour des hémoptysies. Le scanner retrouve un nodule pulmonaire droit, fixant intensément au PET-FDG. A l’examen anatomopathologique de la pièce de lobectomie, on retrouve un aspect de tumeur neuroendocrine mais la négativité de la cytokératine et la positivité pour PS100 font discuter le diagnostic de paragangliome, sans écarter une tumeur carcinoïde endo-bronchique. Il n’a pas de signes adrénergiques et les catécholamines plasmatiques et urinaires sont normales. Le marquage à la tyrosine hydroxylase se révèle fortement positif, conduisant au diagnostic de paragangliome. La recherche de mutation SDHB est positive.

Discussion Le marquage immunohistochimique de la tyrosine hydroxylase peut se révéler utile pour différencier les paragangliomes de localisation inhabituelle des autres types de tumeurs neuroendocrines.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.