L’obésité génétique : A propos de 40 cas
R. Amari*a (Dr), N. Merkhoufb (Dr), N. Benmedjberb (Dr), N. Fedalac (Dr)
a Service endocrinologie CHU BAB EL OUED, Commune Alger Centre, ALGÉRIE ; b SERVICE ENDOCRINOLOGIE CHU BAB EL OUED, Commune Alger Centre, ALGÉRIE ; c SERVICE ENDOCRINOLOGIE CHU BAB EL OUED, Commune Alger Centre, ALGÉRIE
* fedala16@gmail.com
INTRODUCTION :L’obésitégénétiqueregroupedifférentesformes :Syndromique, monogénique et oligogénique.Elles sont rares et leur prise en charge difficile
OBJECTIF Analyser leurs caractéristiques phénotypiques et évolutives
METHODOLOGIE ET MATERIELS :Etude rétrospective de 40 dossiers de patients hospitalisés en 20ans
RESULTATS : Age moyen de début 4 ans [1 -10] sex-ratio 1, motif de découverte : Obésité (100% :40% morbide , 15% sévère, avec rebond adipocytaire précoce avant 3 ans 40%) Anomalies associées :dysmorphie 57% , hypotonie néonatale 35%, RPM 45% , malformations squelettiques 7.5% rénales 2.5% , troubles du comportement alimentaire 50 % avec RS 37% ,avance staturale 5% , ADS 10%, signes neuro-ophtalmiques 20% dont 10% avec cécité ( rétinite pigmentaire) , IAH 45%(hypogonadisme 37.5%, I GH 20%,hypothyroïdie 5%) I hypothalamique 5% . 27.5% sont familiales ; L’IRM cérébrale : STvide 10%, atrophie cortico sous corticale 7.5% . Diagnostic retenu : P WILLI 40% , B BIEDEL 12.5% , MCR4 47.5% l’obésité était responsable dIHC : 7.5%, DStype 2 : 20% , HTA : 22.5%, SAS :27.5%, .malformations osseuse : 22.5%, stéatose hépatique : 12.5% .Prise en charge : Règles hygiéno diététiques 100%, chirurgie bariatrique 5% ( obésité monogénique MCR4 , opérés à 14ans et à 44ans) suivi psychologique 100%.Evolution :Aggravation 40% , stabilité 40% succés chez les deux patients opérés ( BMI respectifs préop : 50 et 69.6kg /m2 ; postop : 32 et 51kg/m2 ) 15% perdus de vue.
DISCUSSION ET CONCLUSION L’obésité génétique est complexe . le début est très précoce, l’ obésité sévère et devant une atteinte développementale de plusieurs organes (dysmorphie, déficience intellectuelle, troubles du comportement et/ou cognitifs, malformations, atteintes neurosensorielles et/ou endocriniennes).Sa prise en charge pluridisciplinaire doit etre rigoureuse et au long cours
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.