Carcinoïde thymique avancé : caractérisation et traitement
S. Fodil-Cherif*a (Dr), J. Hadouxb (Dr), R. Coriatc (Pr), T. Walterd (Pr), G. Cadiote (Pr), B. Besseb (Pr), P. Goudetf (Dr), M. Faronb (Dr), E. Baudinb (Dr)
a CHU Lapeyronie, Montpellier, FRANCE ; b Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE ; c APHP-Hôpital Cochin, Paris, FRANCE ; d HCL-Hôpital Edouard Herriot, Lyon, FRANCE ; e CHU, Reims, FRANCE ; f CHU, Dijon Bourgogne, FRANCE
* s-fodilcherif@chu-montpellier.fr
Introduction : Nos objectifs étaient de caractériser les tumeurs carcinoïdes thymiques localement avancées ou métastatiques, d’en évaluer les facteurs pronostiques de survie, et de donner un aperçu de leur prise en charge thérapeutique dans la vraie vie.
Méthodes : Etude multicentrique rétrospective du GTE-NEM1 et des réseaux INCA RYTHMIC et RENATEN .
Résultats : 74 patients suivis dans 20 centres français entre 1988 et 2020 ont été inclus, 73% d’hommes, âge médian 46 ans. 34% mutés MEN-1. 77% de carcinoïdes atypiques dont 14 patients avec carcinoïdes de haut grade, 15% avaient un syndrome fonctionnel (sécrétion ectopique d’ACTH). 56% avaient des métastases synchrones ; adénopathies 27%, métastases osseuses 25%, pulmonaires 16%, pleurales 15%. La survie globale était de 66% à 5 ans. Parmi les résultats préliminaires, un traitement par everolimus (HR 0,45 ; p=0,02) montrait une amélioration de survie globale. 39% de chirurgie R0 du primitif. La description détaillée de l’analyse pronostique finale et des résultats thérapeutiques est en cours de finalisation.
Conclusion : Cette série, la plus large actuellement disponible sur le plan international, identifie les particularités de cette population de tumeurs neuroendocrines, notamment la fréquence des carcinoïdes de haut grade, NEM1, Cushing paranéoplasique, les disséminations pleurales plus fréquentes après chirurgie du primitif et l’hétérogénéité pronostique.
Pour les réseaux INCA RENATEN et RYTHMIC, et le GTE.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.