Ac anti-récepteur de l’insuline ou le Basedow du pancréas !
C. Vigouroux*a (Pr), C. Amouyal*b (Dr)
a AP-HP, Sorbonne Université, Hôpital Saint-Antoine, Biologie et Génétique Moléculaires et Endocrinologie, Paris, FRANCE ; b APHP, Sorbonne Université, Hopital Pitié Salpétrière, service de diabétologie, Paris, FRANCE
* chloe.amouyal@aphp.fr
Les syndromes d’insulino-résistance extrême se manifestent cliniquement le plus souvent par des troubles de la tolérance au glucose ou un diabète de présentation clinique atypique.
Dans de rares cas, comme chez les patients porteurs de variants pathogènes du gène du récepteur de l’insuline, des hypoglycémies peuvent aussi survenir, voire révéler la maladie.
Les relations complexes entre insulino-résistance extrême, hyperglycémie et hypoglycémies sont également illustrées par les rares situations cliniques associées à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’insuline.
Ce syndrome d’insulino-résistance « de type B » désigné ainsi par opposition au syndrome d’insulino-résistance « de type A » lié aux variants pathogènes du récepteur de l’insuline, s’observe dans la grande majorité des cas chez des patients atteints de pathologies dysimmunitaires complexes.
Les auto-anticorps sériques sont capables de perturber la signalisation insulinique, avec à la fois des hyperstimulations et des blocages de la transmission du signal intracellulaire.
Le diagnostic biologique est rendu difficile par l’absence de test facilement utilisable en routine.
Au cours de cet atelier, nous discuterons de la stratégie diagnostique et thérapeutique à mettre en œuvre devant ces situations cliniques rares, mais pouvant être graves. Nous nous appuierons sur la discussion de cas cliniques d’insulino-résistance de type B révélés par des diabètes et/ou des hypoglycémies d’apparition brutale et de prise en charge difficile.
Références:
Arioglu E et al, Medicine 2002;81(2):87-100.
Malek R et al, J Clin Endocrinol Metab 2010;95(8):3641-3647.
Bourron O et al, Lancet 2014;384:1548.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.