Le syndrome de Prader-Willi, troubles du comportement alimentaire : nouvelles avancées  

M. Tauber*^a (Pr)

^a CHU Toulouse, Toulouse, FRANCE

* tauber.mt@chu-toulouse.fr

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est un trouble rare du neurodéveloppement lié au défaut d’expression de gènes situés sur le chromosome 15q11-q13 d’origine paternelle. Le phénotype est caractérisé par une triple trajectoire neurodéveloppementale, nutritionnelle, endocrinienne/métabolique et comportementale. Cette trajectoire est caractéristique allant d’une anorexie néonatale vers une obésité précoce avec une hyperphagie associée à une pensée prégnante pour la nourriture qui s’apparente à une addiction. On admet aujourd’hui que l’ensemble du phénotype est expliqué par un trouble du développement et du fonctionnement de l’hypothalamus. Il existe des déficits hormonaux hypophysaires, des troubles du comportement avec en particulier un déficit des habiletés sociales et de régulation de l’émotion, des troubles des apprentissages, des troubles du sommeil et une dysautonomie. De manière intéressante tous ces troubles neurodéveloppementaux sont retrouvés chez les patients qui présentent des conduites addictives. De plus le patients avec un SPW présentent aussi des troubles addictifs en dehors de la sphère alimentaire. De manière intéressante, les anomalies des systèmes ghreline et ocytocinergique, deux hormones impliquées dans l’addiction et le comportement social sont retrouvées dans le SPW et l’addiction. Ainsi le SPW apparaît comme un modèle pour la compréhension des troubles du comportement alimentaire et en particulier du rôle de l’hypothalamus et des hormones dans le développement des conduites addictives.

L’auteur a déclaré le(s) conflit(s) d’intérêt suivant(s) :

Soutien pour la recherche de Pfizer

Consultante pour  Millendo, OT4B

Partiicpation a des comités scientifiques  pour  Merck Serono, Ipsen, Novo Nordisk

3 brevets pour l'Ocytocine dans le syndrome de Prader-Willi