Adénome hypophysaire et NEM1 – nouvelles données issues de la cohorte du GTE (Groupe d’étude des Tumeurs Endocrines)
M. Le Bras*a (Dr), H. Leclercb (Dr), O. Rousseauc (Mme), P. Goudetd (Dr), T. Cunye (Dr), F. Castinettie (Pr), C. Cardot-Bautersf (Dr), P. Chansong (Pr), A. Tabarinh (Pr), S. Gaujouxi (Pr), S. Christin-Maitrej (Pr), P. Ruszniewskik (Pr), F. Borson-Chazotl (Pr), I. Guilhemm (Dr), P. Caronn (Pr), B. Goichoto (Pr), A. Beckersp (Pr), B. Delemerq (Pr), I. Raingeardr (Dr), B. Vergess (Pr), S. Smati-Grangeona (Dr), M. Wargnyt (Dr), B. Carioua (Pr), S. Hadjadja (Pr)
a Department of Endocrinology, Diabetology and Nutrition, l’Institut du Thorax, CHU Nantes, Hôpital Guillaume et René Laennec, Nantes, FRANCE ; b Department of Endocrinology and Diabetology, CH Départemental Vendée, La Roche Sur Yon, FRANCE ; c CHU de Nantes, CIC Inserm1413, Clinique des Données, Nantes, FRANCE ; d Department of Endocrine Surgery, CHU de Dijon, Dijon, FRANCE ; e Department of Endocrinology and Diabetology, Hôpital de la Conception, Assistance Publique Hôpitaux de Marseille, Marseille, FRANCE ; f Service d'Endocrinologie, CHU Lille, Lille, FRANCE ; g Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Service d'Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction, Centre de Référence des Maladies Rares de l'Hypophyse, Hôpital Bicêtre, Paris, FRANCE ; h Department of Endocrinology and INSERM U862 University and CHU of Bordeaux, Pessac, FRANCE ; i Department of Digestive and Endocrine Surgery, Assistance Publique Hôpitaux de Paris, Hôpital Cochin, Paris, FRANCE ; j Department of Endocrinology, AP-HP, Hospital Saint-Antoine, University Pierre et Marie Curie, Paris VI, Paris, FRANCE ; k 11. Université Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité, Paris, France Department of Gastroenterology and Pancreatology, Beaujon Hospital, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Départements Hospitalo Universitaires, Clichy, FRANCE ; l Fédération d'Endocrinologie Lyon-Est, Groupement hospitalier Est, Bron, FRANCE ; m Service d'Endocrinologie-Diabétologie-Nutrition, Centre Hospitalier Universitaire de Rennes, Hôpital Sud, Rennes, FRANCE ; n Service endocrinologie et maladies métaboliques, pôle cardio-vasculaire et métabolique, CHU Larrey-Rangueil, Toulouse, FRANCE ; o Service de médecine interne, endocrinologie et nutrition hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, FRANCE ; p Department of Endocrinology, University of Liège, Liege, BELGIQUE ; q Service d'endocrinologie diabète nutrition, CHU de Reims, hôpital Robert-Debré, Reims, FRANCE ; r Department of Endocrinology, University Hospital of Montpellier, Montpellier, FRANCE ; s Service de Diabétologie et Endocrinologie, CHU François Mitterrand, Dijon, FRANCE ; t Department of Endocrinology, Diabetology and Nutrition, l’Institut du Thorax, CHU Nantes, Hôpital Guillaume et René Laennec and CIC Inserm1413, Clinique des Données, Nantes, FRANCE
* maelle.lebras@chu-nantes.fr
Objectif : L’adénome hypophysaire (AH) est l’une des trois principales atteintes de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). Des études récentes suggèrent que les AH seraient moins agressifs qu’initialement évalué.
Méthodes : Etude de cohorte nationale observationnelle rétrospective utilisant le registre de patients NEM1 du Groupe français d’Etude des Tumeurs Endocrines (GTE). La base de données comporte 1435 patients. Notre étude a inclus 551 patients (cas-index et apparentés) recrutés depuis 2000 (après mise en place du dépistage familial) avec un suivi minimal de 3 ans. Un objectif était d’évaluer la progression tumorale des AH définie par une augmentation du grade selon la classification de Hardy (CH).
Résultats : Sur 551 patients, 202 (36,7%) présentaient un AH, parmi lesquels 114 (56,4%) ont été diagnostiqués chez des apparentés. Cent-dix-sept AH (57,9%) étaient des microadénomes (CH grade I) et 59 (29,2%) des macroadénomes, avec 20 CH grade II (macroadénomes enclos) et 39 CH grade III-IV (respectivement envahissement localisé et diffus). La CH n’était pas spécifiée pour 26 patients (12,9%). Il s’agissait de prolactinomes dans 92 cas (45,5%) et d’AH non sécrétants dans 73 cas (36,1%). Parmi les AH de grade I-II, seuls 4 patients ont présenté une progression tumorale (médiane 4,0 ans).
Conclusion : La présentation des AH des patients NEM1 a changé suite aux progrès de l’imagerie et au dépistage familial. Les AH désormais diagnostiqués correspondent souvent à des microadénomes non sécrétants, présentant un risque évolutif plus faible. Le rythme de surveillance IRM des sujets NEM1 asymptomatiques doit être adapté en conséquence.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.