Phénotype métabolique et immunologique de 2 lipomatoses rares: la maladie de Dercum et la lipomatose mesosomatique de Roch-Leri
M. Lemaitre*a (Dr), B. Chevaliera (Dr), A. Jannina (Dr), K. Le Mapihana (Dr), S. Bouryb (Dr), G. Lionb (Dr), M. Labalettec (Pr), MC. Vantyghemd (Pr)
a Service d'Endocrinologie-Diabétologie-Métabolisme-Nutrition - CHU Lille, Lille, FRANCE ; b Service de Radiologie - CHU Lille, Lille, FRANCE ; c Service d'Immunologie Clinique - CHU Lille, Lille, FRANCE ; d Service d'Endocrinologie-Diabétologie-Métabolisme-Nutrition - INSERM U1190 - CHU Lille, Lille, FRANCE
* Madleen.LEMAITRE@chu-lille.fr
La maladie de Dercum et la lipomatose mésosomatique de Roch-Léri, de physiopathologie inconnue, associent des lipomes sans lipoatrophie, douloureux dans le Dercum.
Objectif : Identifier le phénotype métabolique et immunitaire de ces lipomatoses rares.
Matériels et méthodes : Etude transversale comparant les caractéristiques métaboliques et immunohématologiques de 46 patients : 9 Dercum, 11 Roch-Leri, 18 témoins minces et 8 témoins obèses (NCT0178428).
Résultats : L'âge médian des 4 groupes était similaire (31 ans). Le nombre de femmes, de lymphocytes basophiles et T (LT) CD3+, CD4+ et CD8+ était significativement plus élevé chez les « Dercum » comparés aux « Roch-Leri », sans différence métabolique. Le poids, l'IMC, la pression artérielle, les médianes de gamma-GT, leptine, insuline à jeun, le pourcentage de graisse et le rapport de graisse intra-abdominale/abdominale totale étaient significativement plus élevés dans les groupes lipomatoses comparés aux témoins minces. Les « Dercum » présentaient une glycémie, un cholestérol-LDL, des plaquettes, leucocytes et basophiles significativement plus élevés et un nombre de cellules NK plus faible, que les témoins minces, tandis que les « Roch-Leri » présentaient un taux de LT plus faible. Les basophiles restaient plus élevés chez les Dercum, et les LT plus bas chez les Roch-Leri, que chez les témoins obèses.
Discussion : Ces lipomatoses partagent un phénotype métabolique commun avec l’obesité mais s’en distinguent au plan immuno-hématologique. L’activation des basophiles, forme mature des mastocytes susceptibles de libérer de la sérotonine, pourrait ouvrir de nouvelles perspectives therapeutiques tout particulièrement dans le Dercum (Yabut Nat Commun 2020).
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.