Les tumeurs thymiques neuroendocrines dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 1
M. Mendesa (Dr), M. Mendes*b (Dr), M. Le Brasc (Dr), E. Mirallied (Pr), E. Baudine (Dr), S. Gaujouxf (Pr), C. Cardot-Bautersg (Dr), F. Pattouh (Pr), H. Du Boullayi (Dr), JC. Lifantej (Pr), P. Goudetk (Dr), L. Groussinl (Pr)
a APHP, Paris, FRANCE ; b Assistance Publique des Hôpitaux de Paris, Paris, FRANCE ; c Endocrinologie, Maladies Métaboliques et Nutrition Hopital G&R Laënnec Saint Herblain, Nantes, FRANCE ; d Chirurgie cancérologique, digestive et endocrinienne du CHU de Nantes, Nantes, FRANCE ; e Service d’Oncologie Endocrinienne de l'Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE ; f Chirurgie Digestive, Hépato-Bilio-pancréatique et Transplantation Hépatique de l'Hôpital Pitié Salpétrière, Paris, FRANCE ; g Service d'Endocrinologie, Diabétologie, Maladies Métaboliques et Nutrition du CHU de Lille, Lille, FRANCE ; h Service de Chirurgie Générale et Endocrinienne du CHU de Lille, Lille, FRANCE ; i Service d'Endocrinologie Diabétologie du CH Métropole Savoie, Chambéry, FRANCE ; j Service de Chirurgie Endocrinienne des Hospices Civils de Lyon, Lyon, FRANCE ; k Service de Chirurgie Endocrinienne et Métabolique du CHU de Dijon, Dijon, FRANCE ; l Service d'Endocrinologie de l'Hôpital Cochin, Paris, FRANCE
* melanie.mendes@aphp.fr
Objectif : Les tumeurs thymiques neuroendocrines (ThNET) constituent une des principales causes de mortalité des patients atteints de Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1) malgré leur rareté. Notre objectif était de définir le profil type des patients NEM1 ayant développé une ThNET.
Matériel et Méthodes : Notre étude rétrospective et multicentrique est basée sur la cohorte des patients NEM1 du Groupe d’étude des Tumeurs Endocrines, en collaboration avec l’Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne.
Résultats : La cohorte comptait 55 patients atteints de ThNET parmi 1362 patients NEM1, soit une prévalence de 4%, dont une majorité d’hommes (93%). Il s’agit de la plus grande cohorte étudiée jusqu’à présent. L’âge moyen au diagnostic était de 44 ans. La probabilité de survie était de 53% à 10 ans (IC 95% [37,9 ; 66,4]), avec un âge moyen au décès de 51 ans. 73% des tumeurs étaient métastatiques. Huit patients de la cohorte étaient en rémission. La taille tumorale supérieure à 6 cm était un facteur de mauvais pronostic. La thymectomie prophylactique par voie cervicale avait été pratiquée chez 8 patients. La prévalence de cas familiaux de ThNET était de 40%. Des tumeurs thymiques non neuroendocrines ont été identifiées : une hyperplasie thymique et trois thymomes.
Discussion : Les ThNET dans la NEM1 sont des tumeurs agressives de mauvais pronostic. Le sexe masculin et l’antécédent familial de ThNET seraient des facteurs prédisposants. La thymectomie prophylactique par voie cervicale n’empêche pas la survenue d’une ThNET. Des tumeurs thymiques de souche épithéliale pourraient faire partie du spectre tumoral de la NEM1.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.