Craniopharyngiome chez l’adulte : une étude de cohorte française
T. Cunya (Dr), T. Cuny*b (Dr), H. Loiseauc (Pr), F. Alkhiamid (Dr), F. Castinettib (Pr), F. Albarelb (Dr), T. Graillone (Dr), H. Ramarosonf (Dr), I. Morangeb (Dr), A. Tabarind (Pr), T. Brueb (Pr), H. Dufoure (Pr), B. Gatta-Cherifid (Pr)
a Hôpitaux Universitaires de Marseille, Marseille, FRANCE ; b Hôpitaux Universitaires de Marseille - Service d'Endocrinologie - Centre de Référence des Maladies Rares HYPO, Marseille, FRANCE ; c CHU de Bordeaux - Service de Neurochirurgie, Bordeaux, FRANCE ; d CHU de Bordeaux - Service d'Endocrinologie, Bordeaux, FRANCE ; e Hôpitaux Universitaires de Marseille - Service de Neurochirurgie - Centre de Référence des Maladies Rares HYPO, Marseille, FRANCE ; f CHU de Bordeaux - Unité de Coordination et Analyse de l’Information Médicale – Département d’Information Médicale (UCAIM-DIM), Bordeaux, FRANCE
* thomas.cuny@ap-hm.fr
Objectif : les craniopharyngiomes définissent des tumeurs rares de la base du crâne, pourvoyeuses de complications, surtout en post-opératoire. Nous avons étudié les données cliniques et paracliniques d’une cohorte de patients français.
Méthodes : 151 patients adultes (âge diagnostic ≥ 18 ans) issus d’une cohorte (n= 220) de deux hôpitaux universitaires furent inclus.
Résultats : Parmi 86 femmes et 65 hommes, 51% furent diagnostiqués entre 36 et 55 ans contre seulement 29% après 56 ans. 5 patients sont décédés de leur pathologie. Les points d’appel associaient : troubles visuels (67%), céphalées (30%), signes de déficit(s) antéhypophysaire(s) (17%), HTIC (16%), troubles neurocognitifs (14%), diabète insipide (9%), ou encore incidentalome (2%). A l’IRM, un contingent kystique était retrouvé dans 95% des cas et les grades de Puget se répartissaient en : 0 (15%), 1 (30%), 2 (55%). Un grade 2 s’associait à un surrisque de troubles neurocognitifs (p = 0.05). Une résection/non visualisation de la tige pituitaire peropératoire s’associait à un risque plus important de diabète insipide post-opératoire (p = 0.008). 10 patients (6,6%) n’avaient pas d’atteinte antéhypophysaire au dernier suivi (LFU), dont 2 patients non opérés. Au LFU, 35% des patients avaient une obésité hypothalamique et 34% des troubles du comportement alimentaire. Parmi ces derniers, 20% avait un IMC normal soulignant les limites de ce paramètre clinique. Enfin, 18% et 23% des patients avaient un SAOS et un diabète sucré au LFU.
Discussion : Outre les complications hormonales, une prévalence notable de troubles neurocognitifs, métaboliques et du comportement alimentaire, caractérisent les craniopharyngiomes de l’adulte.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.