Résumé
La selle turcique: une localisation exceptionnelle de paragangliome
Mme S. DEBERGEa, Dr PL. HENAUXb, Dr DC. CHIFOREANUc, Dr F. GALLANDd
a Service de Neurochirurgie CHU Rennes, RENNES ; b Service de Neurochirurgie CHU Rennes, RENNES ; c Service d'anatomie et cytologie pathologiques CHU Rennes, RENNES ; d Service d'endocrinologie diabétologie et nutrition CHU Rennes, RENNES
Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine exceptionnellement développée en région sellaire.
Nous rapportons le cas d'une femme de 36 ans sans antécédent, chez qui sont apparus depuis plusieurs mois une hémianopsie bitemporale et une aménorrhée secondaire. L'IRM montrait une lésion sellaire et suprasellaire (hypointense en T1, hyperintense en T2, avec un rehaussement hétérogène après injection) envahissant les deux sinus caverneux, avec compression du chiasma optique. Il existait une insuffisance antéhypophysaire. Elle a été opérée par voie transsphénoïdale, avec une exérèse incomplète du fait de l'extension latérosellaire et du caractère fibreux, ferme et hémorragique de la lésion. L'histologie était en faveur d'un paragangliome avec forte positivité de la chromogranine A et de la synaptophysine. En post-opératoire, les troubles visuels se sont améliorés (scotome résiduel bilatéral) et l'insuffisance antéhypophysaire a persisté. Le bilan n'a pas mis en évidence d'autre localisation de paragangliome ni de mutation de gènes connus. L'octréoscan montrait une hyperfixation en projection des résidus tumoraux intracaverneux pour lesquels une radiothérapie complémentaire a été réalisée.
Dans la littérature, quinze cas ont été décrits. L'hypothèse supposée quant à l'origine des paragangliomes au niveau de cette région, est la migration anormale des paraganglions le long du nerf tympanique (branche du nerf glossopharyngien) jusqu'au sinus caverneux. Habituellement, la majorité des paragangliomes volumineux, dans d'autres localisations, sont embolisés en pré-opératoire afin de diminuer le risque hémorragique. Cependant, dans les cas recensés, aucune complication n'est survenue lors de la chirurgie dans cette zone. La majorité des paragangliomes hypophysaires avec chirurgie sub-totale ont bénéficié d'une radiothérapie adjuvante.
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