Résumé
Particularités du phéochromocytome dans les NEM 2A
Dr A. TADJINEa, Pr S. AZZOUGa, Pr F. CHENTLIa
a Service d'Endocrinologie et Maladies Métaboliques CHU Bab El Oued Alger, Alger
Le phéochromocytome peut rentrer dans le cadre de certaines pathologies familiales telle que les néoplasies endocriniennes multiples (NEM) et dans ce cas il est plus précoce que dans les formes sporadiques.
Le But de notre travail est d’analyser les particularités du phéochromocytome dans les NEM 2A
Sujets et Méthodes : C’est une étude rétrospective concernant 22 patients présentant une NEM 2A.
Résultats : Nous avons répertorié 17 cas de phéochromocytome (9F/8M) soit 77.2%, l’âge moyen au diagnostic était de 36 ans. Le phéochromocytome a révélé la NEM2A dans la moitié des cas, il était associé à un carcinome médullaire de la thyroïde dans 94% et à une hyperparathyroïdie dans 41%. Une HTA était présente dans 82%, la triade de Ménard était présente dans 70.6%. Les dérivés méthoxylés étaient positifs dans 64%, l’imagerie conventionnelle (échographie et/ou TDM et/ou IRM) a permis de visualiser la tumeur dans tous les cas, la taille variait entre 20 et 130 mm et la tumeur était bilatérale dans 70 %, la scintigraphie à la MIBG faite seulement chez 6 patients était positive dans 2 cas. Des troubles de la tolérance glucidique étaient présents dans 47%. Le phéochromocytome était malin dans un seul cas.
Conclusion : Il ressort de notre étude des NEM 2A que le phéochromocytome est fréquent, révélant fréquemment la maladie, l’imagerie surrénalienne était dans notre série plus sensible que le dosage des dérivés méthoxylés pour le diagnostic de ces tumeurs (100% vs 64%).
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