Résumé
Diabète et bêta-thalassémie majeure
Dr N. GUIRAT DHOUIBa, Dr R. HASSOUNAa, Dr M. OUEDERNIa, Dr M. BEN KHALEDa, Dr A. HAOUAa, Dr S. THRAYAa, Dr F. MELLOULIa, Pr M. BEJAOUIa
a Service d’immuno-hématologie pédiatrique. Centre national de greffe de moelle osseuse, Tunis
Objectif : évaluer la prévalence du diabète à partir d’une série de patientsbêta-thalassémiques (ßTM) polytransfusés.
Patients et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective enrôlant 240 patients d’âge moyen 14 ans. Une glycémie à jeun est pratiquée de façon systématique complétée par une HGPO avec dosage de l’insulinémie et du peptide C en cas d’élévation. Une étude cas témoin en comparaison avec 14 adolescents sains est réalisée pour déterminer le risque de développer un diabète en utilisant les indices HOMA.
Résultats : Treize parmi les patients étudiés avaient présenté un diabète. Leur âge moyen au diagnostic était de 17 ans, un seul patient était âgé de moins de 10 ans. Des antécédents familiaux de diabète étaient retrouvés dans 8 cas, l’indice de masse corporelle moyen était de 19.27 kg/m² avec une ferritinémie moyenne de 1473 ng/ml. La recherche d’anticorps anti GAD était négative dans tous les cas. La glycémie était plus élevée alors que l’insulinémie à jeun et l’indice HOMA-B étaient plusbas chez les ßTM quelques mois avant la survenue du diabète que chez les témoins (P < 0,01 pourtoutes les comparaisons).
Discussion : le diabète de l’hémochromatose est différent des diabètes de type 1 et 2. Le fer apporté par les transfusions joue un rôle prépondérant dans sa survenue.
Conclusions : le diabète est une complication assez fréquente chez les patientsßTM polytransfusés et se manifeste souvent au-delà de la 1ère décennie. Il passe par une période initiale d’insulinorésistance puis d’insulinopénie.
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