Résumé
Les conséquences endocriniennes de la bêta-thalassémie majeure
Dr N. GUIRAT DHOUIBa, Dr S. THRAYAa, Dr M. OUEDERNIa, Dr M. BEN KHALEDa, Dr A. HAOUAa, Dr R. HASSOUNAa, Dr F. MELLOULIa, Pr M. BEJAOUIa
a Service d’immuno-hématologie pédiatrique. Centre national de greffe de moelle osseuse, Tunis
Objectif : évaluer la prévalence de ces complications à partir d'une série d’adolescents (ßTM) polytransfusés.
Patients et méthodes : notre étude a porté sur 70 patients répartis en 31 filles et 39 garçons. L’évaluation de la surcharge en fer est déterminée par le dosage de la ferritinémie et par l’imagerie par résonance magnétique au niveau du cœur, du foie et de l’hypophyse. Tous les malades ont bénéficié d'au moins d’une glycémie à jeun. Un résultat anormal est complété par une hyperglycémie provoquée par voie orale. Les dosages hormonaux ont porté sur les fonctions thyréotrope, gonadotrope et somatotrope ainsi que les hormones intéressant le fonctionnement des glandes surrénales et parathyroïdes. Le diagnostic d’ostéoporose est fourni par les données de l’ostéodensitométrie.
Résultats : cinquanteparmi les patients étudiés (75.7%) ont présenté au moins une complication endocrinienne .Ces complications sont dominées par l’ostéoporose et les anomalies pubertaires retrouvées respectivement chez 33 (66%) et 30(60%) des patients étudiés. Une anomalie de la glycorégulation était objectivée dans la moitié des cas. Dix-neuf malades (38%) ont présenté un retard de croissance. Une hypothyroïdie fruste est retrouvée chez 12 patients .L’ insuffisance surrénalienne et parathyroïdienne était plus rare retrouvée respectivement dans 3 et un cas.
Discussion : Outre le cœur et le foie, les glandes endocrines constituent une autre cible de la surcharge en fer post-transfusionnelle.
Conclusions : les complications endocriniennes sont particulièrement fréquentes chez les patients ßTM polytransfusés. On insiste sur l’intérêt d’une chélation précoce et adéquate.
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