Résumé

P2-099

Réponse insuffisante du cortisol à la stimulation par test au tetracosactide (Synacthen®) chez les patients avec hyperplasie congénitale des surrénales de forme non classique (NCCAH) : une exception à la règle ?

Dr A. STOUPA^a, Dr LG. GONZÁLEZ BRICEÑO^a, Dr G. PINTO^a, Dr D. SAMARA-BOUSTANI^a, Dr I. FLECHTNER^a, Dr C. THALASSINOS^a, Dr M. BIDET^a, Dr A. SIMON^b, Pr Y. MOREL^c, Dr C. BÉLLANNÉ-CHANTELOT^d, Pr P. TOURAINE^e, Pr M. POLAK^a

^a Service d'Endocrinologie, Diabétologie et Gynécologie Pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, Paris ; ^b Centre Hospitalier de Versailles, Le Chesnay, Le Chesnay ; ^c Endocrinologie Moléculaire et Maladies Rares, CBPE, Lyon-Bron, Lyon-Bron ; ^d Département de Génétique, Hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, Paris ; ^e Service d'Endocrinologie et Médecine de la Reproduction, Hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, Paris

Objectif: Décrire la réponse du cortisol lors d’un test au Synacthen^® des patients avec hyperplasie congénitale des surrénales de forme non classique (NCCAH).

Méthodes: Etude rétrospective, comparant le pic de cortisol sous Synacthen^®(250 µg) des patients NCCAH (confirmée par génotypage) à celui d’un groupe témoin (GT) avec pilosité pubienne précoce et réponse de 17OHP

Résultats: 35 patients NCCAH ont été inclus (26 filles, 9 garçons). Age moyen: 7,0 ans (0,8-15,6). Le GT était constitué par 47 enfants (39 filles, 8 garçons), âge moyen: 7,2 ans (0,5-9,9). Cortisol de base des NCCAH: 12,9 µg/dl (4,3-22,2) versus 9,7 (4,2-16,2) dans le GT (p=0,0006). Pic de cortisol des NCCAH: 18,2 µg/dl (6,3-40) versus 24,9 (12-30,3) dans le GT (p<0,0001). 21/35 des NCCAH (60 %) avaient un pic de cortisol insuffisant, versus 1/47 dans le GT (2,1%). Les NCCAH avec pic insuffisant de cortisol et ceux qui avaient un pic suffisant avaient des taux de 17OHP en base et au pic comparables. Aucun patient NCCAH n’avait de symptômes d’insuffisance surrénale, mais certains rapportaient une fatigue qui s’est améliorée sous traitement par hydrocortisone.

Conclusion: Une réponse insuffisante du cortisol était présente chez 60% des NCCAH. Nous proposons d’instaurer un traitement par hydrocortisone en cas de stress, chirurgie, maladie aigue ou fatigue chez les patients NCCAH non traités qui ont un pic insuffisant de cortisol après Synacthen^®. La fatigue doit être documentée objectivement, et réévaluée après introduction du traitement par hydrocortisone.

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