Résumé
Evolution inhabituelle d'un macroadénome hypophysaire géant et invasif (à propos d'un cas)
Dr N. MADANIa, Pr AEM. HADDAMa, Pr D. MESKINEa
a établissement publique hospitalier de Bologhine IBN ZIRI, laboratoire d'endocrinologie et métabolisme (LEM) Alger -1-, Alger
Si le diagnostic positif des adénomes invasifs est devenu plus facile à poser devant les approches morphologiques et histologiques récentes, leur prise en charge thérapeutique demeure complexe et difficile, émaillée de résistance aux thérapies multimodales d’une part, et le risque de récidive d'une autre part.
Notre observation se porte sur le cas d’un jeune homme de 32 ans, suivi à notre niveau pour macro-adénome hypophysaire géant et invasif (75x60mm), à prolactine (20000ng/ml) ; mis initialement sous agonistes dopaminergiques pendant 2 ans; mais devant la résistance au traitement à des doses maximales, ainsi que la menace du pronostic vital due à l’extension tumorale multidirectionnelle avec engagement temporal et compression du tronc cérébral, une exérèse chirurgicale partielle a été pratiquée chez lui dans le cadre de l’urgence; compliquée d'une insuffisance cortico et thyréotrope ainsi q'un diabète insipide en post-opératoire immédiat.
A notre grande surprise, l’étude immuno-histochimique de la pièce opératoire a révélé un immuno-marquage positif pour la GH à plus que 50% de la population tumorale sans autres composantes hormonales, y compris pour la prolactine, avec un Ki 67< 3%.
Le patient a été mis sous analogues de la somatostatine couplés aux agonistes dopaminergiques.
L’évolution a été marquée par un échec thérapeutique vue l’évolutivité de la maladie sur le plan biologique et morphologique. Une reprise chirurgicale a été faite en mars 2014, qui sera complétée par une radiothérapie externe.
Ce cas illustre la difficulté de la prise en charge et le contrôle des adénomes hypophysaires invasifs et mixtes et leur évolution imprévisible.
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