Résumé
Maladie de Basedow, syndrome de Marfan: association de 2 maladies rares chez l'enfant - à propos d'un cas
Dr S. TAHIa, Dr M. MEZOUEDa, Pr D. MESKINEa
a Service Endocrinologie-EPH IBN ZIRI BOLOGHINE, alger
Introduction
L’hyperthyroidie est une maladie rare et sévère chez l’enfant,la maladie de Basedow en est souvent la cause.D’autre part,le syndrome de marfan est une maladie d’origine génétique ou l’atteinte cardiovasculaire conditionne le pronostic vital par risque de dissection aortique.L’association de ces deux pathologies est très rare.
Observation
Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 14 ans chez qui le diagnostic de maladie de basedow a été porté à l'âge de 12ans suite à l'apparition d'une exophtalmie,traitée médicalement par carbimazole pendant 2 ans,associée à un syndrome de marfan découvert durant l'exploration traité par béta-bloqueurs,compliqué sur le plan cardiaque d’une dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante à sa portion proximale et de fuites valvulaires.Devant l’absence de rémission de son hyperthyroidie et le risque cardio-vasculaire majoré,l’indication d’un traitement radical de sa maladie de basedow a été posée soit par l’iode radio-actif ou chirurgical,cependant le choix thérapeutique chez l'enfant est déja un sujet de controverse et l'est encore davantage chez cet enfant ,il est à discuter avec médecins nucléaires,chirurgiens,cardiologues et réanimateurs.
Conclusion
L'association maladie de basedow-syndrome de marfan est rarement décrite et semble compromettre significativement les conditions circulatoires et hémodynamique chez cet enfant , d'ou l'indication d'un traitement radical.