Résumé

P371

Syndrome de régression testiculaire, à propos d’un cas

Dr K. BESSAID^a, Pr ME. HADDAM^a, Pr D. MESKINE^a

^a EPH Bologhine Ibn Ziri, ALGER

INTRODUCTION

L’agénésie testiculaire XY, est une maladie très rare. Le phénotype des personnes atteintes est variable en fonction du moment où la régression gonadique in utéro survient.

OBSERVATION

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 26 ans, sans antécédents particuliers, suivi pour retard pubertaire signalé à l’âge de 17 ans. L’examen clinique retrouve un patient de grande taille : 1m92, macroskêle, une verge de taille normale, une pilosité pubienne classée P2, absence de pilosité axillaire ainsi qu’au niveau du visage, pas de gynécomastie ni de galactorrhée spontanée ou provoquée. Absence de gonades palpables en position intra scrotale ni en position inguinale. L’exploration morphologique n'a pas visualisé de testicules en position normale ou ectopique avec une prostate hypoplasique. Le bilan hormonal a retrouvé un hypogonadisme, hypergonadotrope, un test à l’HCG revenu négatif. Le caryotype est normal : 46 XY éliminant un syndrome de Klinefelter. La laparotomie exploratrice n’a pas trouvé de gonade en position abdominopelvienne.

DISCUSSION :

Le SRT est une étiologie rare, de cause inconnue, il s’agit d’un diagnostic d’élimination, au terme d’une enquête étiologique négative n’objectivant pas de stigmate morphologique ou hormonale de gonade, chez notre patient  Nous avons conclu à un SRT, devant l’absence de structure Mullerienne et la normalité des organes génitaux externes. Le patient a reçu un traitement hormonal substitutif avec une bonne évolution clinique sans améliorer le pronostic de fertilité.

SRT : syndrome de régression testiculaire.

 

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