Résumé

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Maladie de Behçet et Acromégalie : A propos d’une observation

Dr S. EL AOUD^a, Dr N. CHARFI^a, Dr F. MNIF^a, Dr L. AFFÈS^a, Pr M. ABID^a

^a Service d'Endocrinologie CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie, Sfax

Introduction :

La  maladie  de  Behçet  (MB)  est  une  vascularite  systémique de cause inconnue, caractérisées essentiellement par ses manifestations cutanéomuqueuses, oculaires et vasculaires. L’atteinte endocrinienne est par ailleurs rare. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une association MB et acromégalie.

Observation :

Patient  âgé de 37 ans  était hospitalisé pour aphtose buccale récidivante. Le diagnostic d’une MB a été porté avec une évolution marquée par des complications thrombotiques veineuses (thrombose de la veine centrale de la rétine, phlébites des membres inférieurs). Vingt ans plus tard, il présentait un syndrome dysmorphique acrofacial avec diminution de l’acuité visuelle droite. Un bilan hormonal objectivait une hypersecrétion de GH non freinée par l’hyperglycémie. Une IRM cérébrale révélait un macroadénome de 2 cm entrainant une depression du plancher sellaire. Le bilan de retentissement objectivait un diabète secondaire, une hypertension artérielle et un rhumatisme acromégalique. Le patient bénéficiait d’une exérèse totale de son adénome hypophysaire avec des suites opératoires simples. Un traitement antihypertenseur et antidiabétique oral était associé.

Discussion

L’atteinte endocrinienne au cours de la MB  fut l’objet de plusieurs études. L’hypophyse est par ailleurs parmi les glandes les plus vascularisés augmentant ainsi le risque de son atteinte au cours de cette vascularite. Le diabète insipide central et l’hyperprolactinémie sont les mieux connus. Cependant, l’association MB et acromégalie n’est pas rapportée,  incitant de mieux étudier la secrétion de GH au cours de la MB avant de conclure à son caractère fortuit.

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