Résumé
Un paragangliome malin dans le cadre d’une neurofibromateuse de type 1. La difficulté de prise en charge d’une rareté.
Dr L. ENNAZKa, Pr G. EL MGHARIa, Pr N. ELANSARIa
a Service d'Endocrinologie Diabétologie et des Maladies métaboliques Laboratoire PCIM Faculté de médecine et de Pharmacie Marrakech, Université Cadi Ayyad, Marrakech
Introduction :
La neurofibromatose de type 1 (NF1) est la plus fréquente des maladies autosomique dominantes. Les manifestations endocriniennes de la NF1 sont représentées par les anomalies pubertaires et le phéochromocytome. Le paragangliome dans ce contexte est exceptionnel. Nous en rapportons un cas.
Observation :
Mme M.F agée de 53 ans, est opérée il y a 10 ans pour un paragangliome rétropéritonéal. L’anamnèse note des crises paroxystiques faites de triade de Ménard, une alternance diarrhée constipation et un amaigrissement non chiffré sur les 2 derniers mois. L’examen note une hypotension orthostatique, 6 tâches café au lait, des tâches lentigineuses. Un neurofibrome de 0,5 cm sur la face interne de la cuisse droite. Au fond de l’œil un nodule de lisch irien gauche. Le holter tensionnel est normal. Le bilan phosphocalcique est normal. Au bilan, les normétanéphrine à 7 fois la normale et des métanéphrines à 20 fois la normale. Le dosage de la calcitonine est normal. Le bilan d’imagerie montre : Au scanner thoracoabdominopelvien une masse interaorticocave rétropéritonéale de 6 cm englobant la veine cave inferieure ayant un contact intime avec l’artère rénale droite, avec des ADP satellites. A la scintigraphie à la MIBG a montré une fixation de la masse sans autre fixation à distance. Actuellement la patiente est prévue pour radiothérapie métabolique.
Discussion :
Les particularités de notre cas sont le caractère malin et extrasurrénalien . Les deux moyens thérapeutiques discutables restent la surveillance active et la radiothérapie métabolique.
retour afficher le poster