Résumé

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Récupération spontanée d’une insuffisance anté-hypophysaire partielle chez un homme présentant une infundibulo-neuro-hypophysite primitive

Mlle S. BAUDIN^a, Dr A. BUFFET^a, Dr S. GRUNENWALD^a, Dr D. VEZZOSI^a, Dr JC. MAIZA^b, Dr S. CROGNIER^a, Dr A. BENNET^a, Pr F. BONNEVILLE^c, Pr P. CARON^a

^a Service d'Endocrinologie et Maladies métaboliques, CHU Larrey, TOULOUSE ; ^b Service d'Endocrinologie et Maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, TOULOUSE ; ^c Service de Neuroradiologie, CHU Rangueil, TOULOUSE

 

Contexte

L’hypophysite auto-immune est une pathologie rare. L’évolution est imprévisible et la récupération d’une atteinte anté-hypophysaire est exceptionnelle, surtout chez l’homme.

Cas clinique

Un homme de 20 ans présentait un syndrome polyuro-polydipsique important secondaire à un diabète insipide central, associé à des signes cliniques d’insuffisance corticotrope et gonadotrope confirmées lors des bilans hormonaux (résultats post-métopirone : cortisol à 2,7 μg/dl, composé S à 4,2 µg/dl, ACTH à 41 pg/ml ; testostérone à 28 ng/ml, LH < 0,2 mU/ml, FSH à 0,4 mU/ml). Les fonctions thyréotrope (TSH = 3,5 mU/L, T4l = 10,3 pg/ml), prolactinique (PRL = 17,2 ng/ml) et somatotrope (IGF-1 = 198 ng/ml) étaient normales. L’IRM de la région hypothalamo-hypophysaire retrouvait un épaississement nodulaire de la tige pituitaire.

Un traitement substitutif hypophysaire était introduit au diagnostic (undecanoate de testosterone 40 mg 2 fois/j, hydrocortisone 20 mg/j et desmopressine 120 µg/j). Un suivi régulier clinique, hormonal et radiologique était instauré en l’absence de diagnostic étiologique.

Devant les données du bilan initial et la régression des lésions d’IRM à 2 ans du suivi, le diagnostic d'infundibulo-neuro-hypophysite primitive a été retenu. Après 4 ans de suivi le patient a présenté une récupération spontanée de l’insuffisance corticotrope et gonadotrope, avec la conception d’un enfant sans aide médicale à la procréation. Seul le diabète insipide persistait et imposait la poursuite du traitement par desmopressine.

Conclusion

La récupération spontanée d’une insuffisance anté-hypophysaire au cours d’une hypophysite est possible chez l’homme. Un suivi endocrinologique est nécessaire afin d’adapter le traitement hormonal substitutif.

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