Résumé

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Un Syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie : A propos de 2 cas

Dr S. EL HADRI^a, Dr R. ROUKHSI^b, Dr Z. CHAHBI^c, Pr H. BAIZRI^a

^a HMA endocrinologie, MARRAKECH ; ^b HMA radiologie, MARRAKECH ; ^c HMA medecine interne, MARRAKECH

Introduction : Le syndrome de Fahr est une entité rare, caractérisée par des calcifications striato-pallido-dentelées, et par son polymorphisme clinique, aux étiologies dominées par les dysparathyroïdies.

Observations : Nous rapportons deux cas de syndrome de Fahr, l’un révélé par des troubles psychotiques et l’autre par une épilepsie. Dans les deux cas, l’imagerie cérébrale et les examens biologiques ont permis de poser le diagnostic de syndrome de Fahr.

Résultats : L’histoire familiale de SF est présente dans le premier cas. Les manifestations cliniques comportaient une épilepsie, un syndrome cérébelleux, sans troubles cognitifs, avec des manifestations extrapyramidales et des crises de tétanie. Le bilan phosphocalcique était perturbé. La calci-vitaminothérapie D associée au traitement symptomatique avait permis une évolution favorable dans les deux cas.

Discussion : le SF correspond à des dépôts minéraux de la paroi des vaisseaux des NGC. Les étiologies sont dominées principalement par l’hypoparathyroïdie. Ces deux observations illustrent la variabilité des présentations cliniques du syndrome de Fahr.

Conclusion : Ce travail souligne l'intérêt de la recherche des troubles du métabolisme phosphocalcique en présence de manifestations neuropsychiatriques associée à des calcifications des noyaux gris centraux, afin de dépister un syndrome de Fahr et d'adopter ainsi, les mesures thérapeutiques les plus appropriées.

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