Résumé

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Interruption de la tige pituitaire et atrésie des voies biliaires : quel lien ?faut-t-il traiter par GH ?

Dr S. HAJHOUJI^a, Dr K. HAKKOU^a, Pr A. GAOUZI^b

^a service d'endocrinologie diabétologie et nutrition, CHU Ibn Sina, Rabat ; ^b unité d'endocrinologie, service pédiatriaque II, hôpital d'enfants, Rabat

 

Introduction :

La survenue de pathologies congénitales chez un même enfant suppose un lien commun à définir

Nous rapportons un cas rare associant une  Interruption de la tige pituitaire et une atrésie des voies biliaires et pour lequel on se demande quant à la faisabilité d’un traitement par GH. 

Observation :

Il s’agit d’un enfant âgé de 8 ans et demi ayant comme antécédent une atrésie des voies biliaires opérée à 40 jour de vie, qui présente cliniquement un retard statural à -4DS/TS et /TC avec un micropénis et une hépatomégalie. Il a bénéficié d’un bilan qui a objectivé un retard d’âge osseux de 3ans, un taux d’IGF1 bas à <15ng/ml, une IRM HH qui a révélé une interruption de la tige pituitaire avec un test de stimulation qui montre un déficit complet en GH. Parallèlement l’enfant a réalisé un contrôle de la fonction hépatique qui a montré une cytolyse sans signes d’insuffisance hépatique, un foie dysmorphique stable avec une splénomégalie.

Discussion :

L’association interruption de la tige pituitaire et atrésie des voies biliaires n’étant pas classique. Elle impliquerait peut être un gène de développement commun que nous ne connaissons pas à ce jour après une revue de littérature. Le traitement par GH dans ce cas particulier, chez qui son action sur les voies biliaires et sur  un foie dysmorphique est imprévisible, n’étant pas aisé vu la hantise d'un passage vers une transplantation hépatique dont la prise en charge dans notre contexte est très lourde 

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