Résumé

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Lymphome anaplasique surrénalien : une pathologie rare à savoir évoquer...

Mlle L. LEY^a, Dr E. FEIGERLOVA^a, Pr G. WERYHA^a, Pr M. KLEIN^a

^a CHU de Nancy - Service d'Endocrinologie, NANCY

Introduction : Le lymphome anaplasique surrénalien est très rare, seulement 200 cas de lymphomes surrénaliens primitifs ont été rapportés dans la littérature. Le diagnostic est souvent posé devant un tableau clinique addisonien associé à une masse surrénalienne.

Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 79 ans, hospitalisée pour une altération de l’état général avec vomissements. Une hyponatrémie à 124 mmol/L, associée à un cortisol plasmatique effondré à 17 µg/L à 8h nous oriente vers une insuffisance surrénalienne. Le scanner objective une volumineuse masse tumorale englobant les surrénales. Le PET-18FDG confirme une hyperfixation surrénalienne, associée à une hyperfixation ganglionnaire iliaque primitive droite ainsi que des images hypermétaboliques de la branche horizontale droite de la mandibule et de la région mammaire gauche. L’anatomo-pathologie de la biopsie des masses surrénaliennes conclut à un lymphome B anaplasique à grandes cellules (CD20+, CD79a+ et Ki67 à plus de 90%) avec localisations surrénalienne, mammaire et ganglionnaire. L’état clinique de la patiente s’est amélioré grâce à une substitution par hydrocortisone et fludrocortisone. Une chimiothérapie de type R-Mini-CHOP est efficace pour l’instant.

Discussion : Le lymphome surrénalien anaplasique est une pathologie rare, de pronostic sombre, touchant notamment une population âgée, avec prédominance masculine. Le diagnostic doit être évoqué devant une masse surrénalienne hypodense au scanner, mais une confirmation histologique est indispensable après avoir éliminé un phéochromocytome. Il est important de différencier une atteinte primaire ou secondaire car l’évolution clinique semble différente. Une stratégie thérapeutique optimale n’a pas été à l’heure actuelle clairement établie. 

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