Résumé

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Le pseudo Reye Syndrome: entité mal connue chez les adultes

Dr G. CHALHOUB^a, Dr N. LAGUERRE^a

^a CHR MERCY, ARS LAQUENEXY

Introduction: Le Reye syndrome classique est une pathologie aigue caractérisée par encéphalopathie et dégénérescence graisseuse hépatique, souvent associée à la prise d’aspirine, par contre le pseudoReye reste une entité malconnue. Nous vous rapportons un cas.

Observation: Patiente de 41 ans aux antécédants de cranio-pharyngiome opéré en 2009 avec pose de dérivation ventriculaire, compliqué d’un panhypopituitarisme secondaire, adressée pour fièvre et confusion. La patiente présentait également une splénomégalie et hépatomégalie douloureuse.

Resultat: L’hémogramme, hémostase, ionogramme, calcémie, hormonémie thyroïdienne, enzyme de conversion de l’angiotensine, sélénium, vitamine B1, céruléoplasmine, cuivre, LDH, bilan rénal et hépatique étaient normaux. L’uroculture est positive à E.Coli. Il existait une hyperammoniémie(115 microg/dl à plusieurs reprises) et ferritinémie à 191 microg/l. Les sérologies de l’hépatite C, B, CMV, EBV, les anticorps antiLKM et antimitochondries étaient négatifs. La protéine C réactive était à 325 mg/l. L’ornithine était élevée. Le myélogramme ne retrouvait pas d’activation macrophagique. Le scanner abdominal montrait une hépatosplénomégalie. L’IRM cérébrale était sans particularité. La biopsie hépatique confirmait une stéatohépatite aigue dysmétabolique avec recherche négative de CMV et EBV. On conclut à un pseudoReye. L’interrogatoire n’a pas révélé de prise d’ASPIRINE mais du PARACETAMOL répété. L’évolution était favorable après laxatifs et antibiothérapie, avec disparition de la fièvre, normalisation de l’ammoniémie et régression de l’hépatosplénomégalie au scanner.

Conclusion: Le Reye et PseudoReye syndromes sont associés à diverses étiologies notamment les troubles métaboliques(métabolisme des acides gras et des acides aminés) précipités par facteurs exogènes (infections virales et médicaments). L’originalité de notre observation est le rassemblement de plusieurs étiologies.

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