Résumé

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L’Athyréose : à propos de deux cas

Dr N. KARICH^a, Pr H. LATRECH^a

^a Service d’endocrinologie Diabétologie, CHU Med VI, Faculté de Médecine et de pharmacie, Université Med Premier, Oujda, Maroc, OUJDA

Introduction :

L’athyréose est une affection rare définie par l’absence congénitale de la glande thyroïde entrainant une hypothyroïdie précoce.  

Observation n°1 :

Nourrisson de 4 mois, ayant présenté dès la naissance des signes d’hypothyroïdie faits de macroglossie, teint grossier, refus de la tétée, cyanose au moment de la tétée et une cassure staturo-pondérale. L’exploration biologique a confirmé le diagnostic d’une hypothyroïdie périphérique. L’échographie et la scintigraphie thyroïdienne n’ont mis en évidence de tissu thyroïdien. Un traitement substitutif par lévothyroxine a été instauré avec une bonne évolution.

Observation n° 2 :

Nourrisson de 1 an, ayant présenté un retard staturo-pondéral sévère, une hypotonie, un retard des acquisitions psychomotrices et une constipation dans un contexte d’anémie normochrome normocytaire. Le diagnostic d’une hypothyroïdie périphérique a été confirmé avec une absence de visualisation du parenchyme thyroïdien à l’exploration morphologique. Un traitement substitutif par lévothyroxine a été instauré avec une évolution clinico-bilogique favorable

Conclusion : L’athyréose est une affection extrêmement rare mais grave par son retentissement nécessitant un diagnostic et une prise en charge précoces. Le dépistage néonatal systématique de l’hypothyroïdie est donc indispensable.

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