Résumé

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Caractéristiques phénotypiques du carcinome médullaire de la thyroïde dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 2A

Dr NS. FEDALA^a, Dr FA. YAKER^a, Dr S. KABOUR^a, Dr N. KALAFAT^a, Dr L. AHMED ALI^a, Dr AEM. HADDAM^b, Dr A. CHIKOUCHE^c, Pr L. GRIENE^c, Pr F. CHENTLI^a

^a SERVICE ENDOCRINOLOGIE CENTRE HOSPITALO UNIVERSITAIRE DE BAB EL OUED, ALGER ; ^b SERVICE ENDOCRINOLOGIE CENTRE HOSPITALO UNIVERSITAIRE DE BOLOGHINE, Alger ; ^c Service hormonologie centre Pierre et marie, Alger

Introduction 

 Le CMT   est    rare. Il   est   sporadique    ou  familial à transmission autosomique dominante isolée ou s’intégrant aux   NEM II   et  s’associe à  des mutations ponctuelles sur le proto-oncogène RET

Objectif

Etudier les caractéristiques  phénotypiques et évolutives du CMT  dans les  NEM2a

 

Population, méthodologie 

Il s’agit  d’une étude rétrospective  de 22   patients porteurs d’une NEM2A  colligés en 32ans

 Ont été appréciées  les caractéristiques cliniques et  évolutives du CMT

Résultats 

Le CMT est   constant  dans le NEM2A  . l’âge moyen de découverte  est de 31,5 ans ±12,62 ( sex  ratio 10H/12F

  Il est de découverte synchrone aux autres  néoplasies  dans 50% ,  précède   le phéochromoctyome dans 13,63% et est  isolé dans 13,63%

 Son diagnostic  est  posé     lors d’un dépistage systématique 81,8%   et    après  chirurgie d’un goitre 18,18%

Cliniquement, on  retrouve un  goitre nodulaire  dans ¾ des cas . Le  flush syndrome est    vu  dans  1 cas

 Des signes compressifs  et des  localisations métastatiques  ganglionnaires sont  retrouvées  dans    9,09% et 18,18%.  Le taux de TCT est élevé dans 75% :  moyenne   968,1pg/ml 

  La cytoponction   est  contributive  dans 31,81%  et l’échographie évocatrice dans 68,18%

  Le   stade  TNM  I   est noté dans 68,18%

  L’atteinte  est multifocale et bilatérale dans 2/3 des cas . Une  mutation du gène RET   est  retrouvée : 634(90%) ,  618(10%) avec  une   corrélation phénotype génotype

 La rémission   est   notée  dans 13,63%

 Conclusion 

La  découverte   de CMT    lors  du dépistage    devant un  cas index     en fait   une  tumeur de  bon pronostic  par  une    moindre  évolutivité  et un stade   peu  avancé

  

 

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