Résumé
Cardiomyopathie dilatée révélatrice d’une maladie de Cushing
M. L. MARCHANDa, Dr B. SEGRESTINb, Pr G. RAVEROTb
a Fédération d'Endocrinologie du Pôle Est, CHU de Lyon, Lyon ; b Fédération d'Endocrinologie du Pôle Est, CHU de Lyon, Bron
Introduction :
Les atteintes cardio-vasculaires sont fréquentes dans le syndrome de Cushing, liées à l’hypertension artérielle, les dyslipidémies, l’hyperglycémie et à un environnement pro-thrombotique. L’hypercortisolisme peut être à l’origine d’une atteinte structurelle et fonctionnelle du muscle cardiaque : hypertrophie, remodelage concentrique, dysfonctions systoliques, diastoliques, aboutissant dans certains cas à des cardiomyopathies dilatées (CMD) cortisoliques pouvant être réversibles après normalisation du cortisol.
Observation :
Il s’agit d’un patient tabagique de 43 ans suivi pour hypertension artérielle depuis 8 ans. Il se présente aux urgences en insuffisance cardiaque globale. L’IRM cardiaque révèle une CMD hypertrophique avec FEVG à 24%. La coronarographie montre une sténose serrée de la marginale, mais initialement sans signe de nécrose sur l'IRM. Le tableau clinico-biologique et l'imagerie sont en faveur d’une maladie de Cushing: cortisol libre urinaire à 4 fois la normale, ACTH à 8h à 7 fois la normale, macro-adénome hypophysaire de 15mm. L’insuffisance cardiaque contre-indique une prise en charge chirurgicale. Le traitement anticortisolique initié (metopirone et nizoral) permet une normalisation de l’hypercorticisme en 15 jours. Malheureusement, le patient fait un nouvel épisode de décompensation cardiaque secondaire à une insuffisance mitrale par ischémie de pilier. Malgré le traitement anticortisolique bien conduit, aucun bénéfice cardiaque n’est noté après 6 mois de traitement médical (FEVG à 25%), nécessitant un remplacement valvulaire mitral endovasculaire. Une greffe cardiaque est en discussion.
Conclusion :
Il s’agit d’un cas de non réversibilité d’insuffisance cardiaque sévère mixte (cortisolique et ischémique) dans un contexte de maladie de Cushing à distance de la normalisation du cortisol.
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