Résumé

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Syndrome d’interruption de la tige pituitaire à propos d’un cas

Dr A. LABIED^a, Dr PA. OPOKO^a, Dr S. SELLAY^a, Dr H. ELJADI^a, Dr W. OSMAN^a, Dr S. ELMOUSSAOUI^a, Pr G. BELMEJDOUB^a

^a Service d’endocrinologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, MAROC, Rabat

Introduction :

Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est de connaissance récente, mais dont la fréquence est non négligeable, il correspond à une définition anatomique et constitue une étiologie du déficit hypophysaire.

Observation :

Patiente de 17ans, suivie depuis 8 ans pour une hypothyroïdie dont l’étiologie n’était pas connue, admise pour l'exploration d’une insuffisance corticotrope et d’une aménorrhée primaire. L’examen clinique retrouve une fille impubère, une hypotension artérielle sans autres anomalies décelables.

L’exploration hormonale révèle une cortisolémie basse, un hypogonadisme hypogonadotrope et une hypothyroïdie centrale.

L’IRM hypothalamo-hypophysaire montre une hypoplasie hypophysaire, une tige pituitaire grêle avec posthypophyse ectopique.

La patiente est substituée par l’Hydrocortisone, Levothyrox et l’Oestrogel.

Discussion :

Le SITP est une malformation congénitale, décrite pour la première fois en 1987, il se traduit par un déficit hypophysaire unique ou multiple, le caractère évolutif de l’atteinte impose une surveillance régulière d’autant qu’avec le temps les déficits deviennent  intenses et multiples  comme illustre le cas de notre patiente.

Ce syndrome est défini par des anomalies morphologiques mises en évidence par l’IRM à savoir une tige pituitaire grêle, une hypoplasie antéhypophysaire et une posthypophyse ectopique.

L’étiopathogénie demeure inconnue, des mutations des gènes codant pour les facteurs de transcription impliqués dans l’ontogenèse antéhypophysaire ont été évoquées, les plus fréquemment impliqués sont PROP1, POUIF1, HESX1, LHX3 et LHX4.

Référence :

1-C Barbeau. Syndrome d'interruption de la tige pituitaire. Arch Pediatr 1998 ; 5 : 274-9

2-F. Castinetti. Déficit hypophysaire combiné multiple : aspects cliniques et génétiques. Annales d’Endocrinologie 69 (2008) 7–17

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