Résumé
Une cause rare d’une perte de vue unilatérale associée à un déficit antéhypophysaire
Dr S. PAPADOPOULOUa, Dr A. GIOCANTIb, Dr C. BAUDRYa, Dr H. BIHANa, Pr G. REACHa, Dr M. FYSEKIDISa
a Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, Hôpital d’Avicenne, Bobigny, France, Bobigny ; b Service d’ophtalmologie, Hôpital d’Avicenne, Bobigny, France, Bobigny
Introduction:
Le syndrome de ‘Morning Glory’ est une rare entité clinique congénitale, associant des anomalies du disque optique, la présence d’une meningoencephalocèle et des déficits antehypophysaires. Nous présentons un cas clinique diagnostiqué en post-partum sur une perte visuelle unilatérale.
Observation:
Il s’agit d’une femme de 41 ans, hypertendue traitée. L’anamnèse gynécologique est marquée par une ménarche normale avec spanioménorrhée. Elle bénéficie d’une césarienne à 30 semaines d’aménorrhée pour une prééclampsie sans hémorragie sévère ou choc hypovolémique. A l’examen, petite taille à 1,53 m, IMC à 35,2 kg/m², pas de déficit neurologique, ni signe d’hypercorticisme, ni galactorrhée ni acromégalie. Le bilan hormonal montre des axes thyreotrope, corticotrope et gonadotrope normaux, une prolactine normale et une hormone de croissance indétectable. Il existait une cécité à gauche. Une IRM hypophysaire une semaine après la césarienne montre une malformation du nerf optique, une arachnoidocèle en contact avec le parenchyme cérébral, une anomalie de la 3ème ventricule et la présence de l’hypophyse au fond de la selle turcique. L’examen de la rétine gauche montre un staphylome et une myopie sévère. Le diagnostic du syndrome de ‘morning glory’ est posé, révélé par une aggravation visuelle probablement liée à la grossesse.
Discussion :
Un déficit de l’hormone de croissance est la manifestation la plus fréquente d’insuffisance hypophysaire du syndrome de ‘morning glory’ qui peut évoluer à un panhypopituitarisme. L’identification des mutations génétiques du gène PAX6 ouvrent des pistes pour un screening familial.
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