Résumé

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Tumeur surrénalienne rare : le Ganglioneurome

Mme AY. BRAIK DJELLAS^a, Mme P. GILLET^a, Dr L. MEILLET^a, Pr B. HEYD^a, Dr G. VIENNET^a, Dr F. SCHILLO^a, Pr A. PENFORNIS^a

^a CHU JEAN MINJOZ, BESANCON

 INTRODUCTION :

Les ganglioneuromes sont des tumeurs rares, issues des cellules de la crête neurale, localisées le long de leur axe de migration et se développant à partir du système nerveux sympathique. (1)

Leur localisation surrénalienne représente 20% des cas.

OBSERVATION :

Patient de 24 ans, présentant des douleurs lombaires d'aggravation progressives, des épisodes d'hématurie macroscopique et  un amaigrissement de 7 kg en 8 mois.

Une échographie abdomino-pelvienne est réalisée qui retrouve une déformation du pôle supérieur du rein droit, ayant fait l'objet par la suite d'un examen scannographique retrouvant une tumeur surrénalienne droite calcifiée de 59 mm x 56 mm x 87 mm, cloisonnée, bien limitée, totalement encapsulée.

Le bilan endocrinien revient en faveur d’une masse surrénalienne non sécrétante.

Devant le caractère symptomatique et après discussion en RCP RENATEN, une indication à une surrénalectomie droite avec curage pédiculaire rénal est posée.

L’analyse histologique revient en faveur d’un ganglioneurome  de 9 cm.

 DISCUSSION :

Le ganglioneurome est une tumeur rare, bénigne, non sécrétante, souvent de découverte fortuite.

Le diagnostic est histologique.

Les principaux  diagnostics  différentiels sont: phéochromocytome, paragangliome et ganglioneuroblastome.

La recherche d’une prédisposition génétique est inutile.

L’évolution est lente mais l’augmentation de volume est la règle.

Le pronostic est lié aux complications mécaniques et le traitement est chirurgical.

  1. C Dubois, A Jankowski, C Gay-Jeune, O Chabre, D Pasquier, G Ferretti, Imagerie du ganglioneurome surrénalien,  Journal de radiologie, Vol 86, N° 6-C1 - juin 2005.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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