Résumé
Nésidioblastose de l’adulte responsable d’hypoglycemie, réalité nosologique ou phénomène adaptatif à un Insulinome ?
Dr N. ACHOURa, Dr S. BENDAOUDa, Dr B. MYCINSKIb
a Service d'Endocrinologie Diabétologie et maladies métaboliques du Centre Hospitalier de Calais., Calais ; b Service d'Endocrinologie Diabétologie et Maladies métaboliques du Centre Hospitalier de Calais, calais
L’insulinome est une cause rare d’hypoglycémie, la nésidioblastose une entité moins connue.
Nous rapportons un cas clinique au cours duquel le diagnostic biologique et de localisation n’a pas été laborieux mais dont l’analyse anatomo-pathologique pousse à la réflexion.
Madame B.F. âgée de 43 ans présente des hypoglycémies de sévérité modérée évoluant depuis de nombreuses années sans prise pondérale.
Après 36 heures de jeûne, la glycémie était à 0,55 g/L en regard d’une insulinémie élevée à 6,2 mUI/L et un peptide C à 0,4 microgramme/L.
L’IRM pancréatique révélait deux lésions tissulaires de la queue du pancréas de 20 et 11 mm. L’octréoscan retrouvait une importante fixation de la plus volumineuse masse pancréatique et l’analyse génétique n’a pas retrouvé de mutation MEN 1.
Une pancréatectomie corporéo-caudale a été réalisée permettant la normalisation de la glycémie en post-opératoire.
L’examen anatomopathologique conclut à une tumeur bien différenciée comportant quatre foyers principaux de 8 à 15 mm de diamètre et 11 autres microtumeurs du parenchyme pancréatique avec nésidioblastose. L’immunohistochimie était positive à l’insuline sur l’ensemble des tumeurs.
La présence de nésidioblastose dans le parenchyme pancréatique avoisinant un insulinome a été décrite dans la littérature mais son implication sécrétoire à l’origine du syndrome clinique n’est toujours pas élucidée.
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