Résumé

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Le syndrome d’ALLGROVE : une présentation peu commune

Dr MEA. AMANI^a, Dr M. DERRADJI^a, Dr I. NASRI^a

^a EHU 1er Novembre 1954, Oran

Introduction : le syndrome d’ALLGROVE ou triple A est un syndrome héréditaire rare à transmission autosomique récessive. On dénombre 100 cas seulement dans le monde avec un pic de fréquence en Algérie et en Tunisie. Ce syndrome associe une alacrymie, une achalasie, une maladie d’Addison et parfois des signes neurologiques. Il devrait être évoqué devant toute alacrymie de l’enfant ou du sujet jeune.

Observation : nous rapportons le cas d’une fratrie (un frère et une sœur) qui présente les 3 signes caractéristiques du syndrome d’ALLGROVE avec 2 particularités à savoir, des malformations osseuses congénitales chez le frère et un déficit en hormone de croissance chez la sœur et qui n’ont pas été précédemment décrits.

Discussion : la vigilance doit être de mise devant toute insuffisance surrénalienne avec alacrymie vu l’évolution quasi constante vers une atteinte neurologique qui grève le pronostic vital. Ces formes inhabituelles méritent une attention particulière car nous ne savons pas s’il s’agit d’une association ou d’un phénotype encore méconnu.

 

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