Résumé
Découverte fortuite d'un myélolipome associé à un bloc en 21 hydroxylase
Dr C. GRATEAUa
a service d'endocrinologie, CHR Orléans, Orléans
Introduction:
Le myélolipome est une tumeur rare : une trentaine de cas associés à une hyperplasie congénitale des surrénales (bloc en 21 ou 17 ou 11 hydroxylase[i]) sont décrits.
Observation:
Un incidentalome surrénalien gauche est découvert chez un homme de 72 ans (2 enfants, hypertendu, diabétique) présentant un amaigrissement, une asthénie, une hypotension, sans mélanodermie, ni anomalies testiculaires. On retrouve une insuffisance surrénalienne avec un bloc en 21 hydroxylase avec 2 mutations modérées et une sévère du gène CYP 21A2. L’imagerie confirme un myélolipome de 45 mm de diamètre, modérément hypermétabolique au PET-scan (SUVmax: 2.5), de taille stable à 6 mois.
Discussion:
Cette tumeur bénigne non sécrétante, découverte entre 50 et 70 ans (sex ratio: 1), est composée de cellules adipocytaires et hématopoïétiques. Le diamètre est souvent <4 cm.
La physiopathologie reste controversée. La présence de cellules hématopoïétique s'explique par:
1/ la différenciation des cellules de la corticosurrénale en cellules hématopoïétiques sous l’effet de l’ACTH[ii],
2/ un comportement similaire à un néoplasme[iii].
Après traitement par hydrocortisone, la lésion reste stable, mais le risque hémorragique ne peut être éliminé.
[i] German-Mena E, “Adrenal myelolipomas in patients with congenital adrenal hyperplasia: review of the literature and a case report” Endocr Pract. 2011,17(3):441-7
[ii] H. Hagiwara, “Lack of ACTH and androgen receptor expression in a giant adrenal myelolipoma associated with 21-hydroxylase deficiency,” Endocrine Pathology, 19:122–127, 2008.
[iii] Bishp E, “Adrenal myelolipoma show non random x-chromosome inactivation in hematopiotic element and fat: support for clonal origin of myelolipomas”. Am J Surg Pathol 30:838–43, 2006.