Résumé
A propos d’une obésité morbide à caractère syndromique. Le syndrome de Prader Willi.
Dr L. ENNAZKa, Pr G. EL MGHARIa, Pr N. ELANSARIa
a Service d'Endocrinologie Diabétologie et des Maladies métaboliques Laboratoire PCIM Faculté de médecine et de Pharmacie Marrakech, Université Cadi Ayyad, Marrakech
Introduction :
Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique rare, caractérisée par un dysfonctionnement hypothalamohypophysaire et un déséquilibre de la balance énergétique. Nous rapportons un cas de suspicion clinique de syndrome de Prader Willi au cours d’un bilan d’une obésité morbide.
Observation :
Mme B.G. âgée de 35 ans est hypertendue depuis 3 ans sous monothérapie. L’anamnèse met en évidence un retard de la marche, une prise de poids depuis le bas âge, devenue invalidante depuis 5 ans, es erreurs diététiques avec boulimie nocturne. L’examen physique note: TA=160/100, poids=110kg, IMC= 56kg/m2. Tour de taille =126cm. Des pieds plats, larges, courts, avec acromicrie. Une mycose des plis. Au bilan biologique : GAJ : 0,93g/l, Creat : 6mg/l, Calcémie : 93mg/l. Echocardiographie et Doppler des vaisseaux du cou: normaux. Hypophysogramme normal. Echographie abdominopelvienne normale. Les radio du squelettes ont révélé une dysplasie bilatérale des 2 hanches en plus du cal vicieux fémoral. La patiente est actuellement intégrée dans le programme d’hôpital de jour de gestion de l’obésité.
Discussion :
Le diagnostic du syndrome de Prader Willi chez l’adulte est aujourd'hui régit par un consensus sur le fait que la suspicion diagnostique de la maladie est clinique (critères d'Holm et al. de 1993, revus en 2001) et sa confirmation génétique. Les anomalies de la balance énergétique concernent le défcit en Ghréline qui est observé précocement au cours de cette maladie. Il est nécessaire de mettre en place une prise en charge globale et multidisciplinaire.
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