Résumé

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Une néphropathie lupique et un syndrome de klinefelter chez un homme de 25 ans

Mme F. BOUBAKER^a, Mme M. JGUIRIM^a, Mlle A. JEBALI^a, Mlle G. GHARSALLAH^a, Mlle R. BOUZGARROU^a, Pr S. HAMMAMI^a, Pr N. BERGAOUI^a

^a CHU Fattouma Bourguiba, Monastir

Introduction :  Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune à prédilection féminine. L'association Klinefelter et LES reste alors très rare.

observation:

Il s’agit d’un malade de 25 ans dont le diagnostic de lupus érythémateux  systémique  était retenu devant : une photosensibilité, des polyarthrites, une leucopénie, des anticorps antinucléaires positifs de type moucheté  et des anti- Sm positifs.

A l’examen, il avait une taille de 178 cm, un poids à 69 kg. Les testicules étaient dans les bourses, d'échostructure normale, ils étaient petits faisant 7×7×20 mm pour le droit et  7×7×17 mm pour le gauche.

Sa FSH était élevée à 31, 32 ui/L, la  LH à 16,45 avec une testéronémie basse à 0,11 ug/l. Un caryotype avait confirmé un syndrome de Klinefelter : 47, XXY sans mosaique. L’ostéodensitométrie osseuse montrait déjà des signes d’ostéopénie cortisonique débutante. Il a commencé un traitement hormonal à base de testostérone injectable (Androtardyl). Sept mois après, devant une  poussée arthritique touchant le coude, il a été réadmis.  A l’examen, il y avait un érythème péri-orbitaire bilatéral, une  prise de poids  de 3 kg. A l’examen cytobactériologique des urines : des hématies à 360/mm3 avec une protéinurie de 24 heures à 1,16 g/j, la fonction rénale était normale. La biopsie avait confirmé le diagnostic de néphropathie lupique de classe 2 de l’OMS.

conclusion:

 La mortalité chez ce malade est augmentée par atteinte cardio-vasculaire, neurologiques ou pulmonaire. Le risque de maladie thrombo-embolique, de diabète ou d'ostéoporose est majoré par la maladie et par la corticothérapie.

 

 

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