Résumé

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la maladie de Fahr : a propos de 4 observations.

Dr M. AISSI^a, Dr R. MACHRAOUI^a, Dr S. YOUNES^b, Pr M. FRIH AYED^a

^a chu monastir, MONASTIR ; ^b chu mahdia, mahdia

Introduction :La maladie de de Fahr défini par des calcifications striato-pallido-dentelées, non artériosclérotiques, est une entité rare caractérisée par son polymorphisme clinique, aux étiologies dominées par les dysparathyroidies. Dans ce travail, on présente 4 cas de maladie de Fahr.

Observation n° 1 :Patient de 44 ans, qui était admi pour exploration d'un syndrome cerebelleux et extrapyramidal évoluant depuis des années. La TDM cérébrale a montré une calcification striato-pallido-dentelées. Le diagnostic de pseudopseudohypaoparathyroidie a été retenu.

Observation n°2 :60 ans, suivi en psychiatrie pour un trouble dépressif, consulte pour tremblement. La TDM cérébrale a montré une calcification des noyaux gris centraux ce qui nous a amené a pratiqué un bilan phosphocalcique qui était en faveur d’une hypoparathyroïdie.

Observation n°3 :Un adulte de 58 ans qui présentait depuis deux années des crises de tétanie non explorées. A la biologie il avait une calcémie basse, une phopshporémie élevée et une PTH basse. L’imagerie cérébrale montrait une calcification des striatum, des thalami et des noyaux dentelés. 

Observation n°4 :Un enfant de 15 ans, présentait depuis l’âge de 2 mois des crises convulsives généralisées associée à une hypocalcémie, une PTH basse et une phopshorémie normale. l'association avec un syndrome dysmorphique nous font suspecter le sundrome de digeorge

Conclusion :Nos observations soulignent l’intérêt de rechercher des anomalies du bilan phosphocalcique devant tout syndrome de Fahr qu’il soit symptomatique ou non vu l’impact thérapeutique.

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