Résumé

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Hypernatrèmie neurogène dans le cadre d’une holoprosencéphalie : a propos d’un cas

N. Akrour*^a (Dr), M. Mezoued^a (Dr), D. Meskine^a (Pr)

^a service d'endocrinologie EPH Bologhine IbnZiri/ laboratoire d'endocrinologie et metabolisme, Alger, ALGÉRIE

* nassimaakrour@hotmail.com

Introduction : les holoprosencephalie peuvent se compliquer exceptionnellement d’hypernatrémie neurogène en rapport avec l’atteinte hypothalamique secondaire aux modifications de la ligne médiane.

Observation : Nous rapportons le cas d’une fille âgée de 9 ans suivie pour déficit somatotrope diagnostiqué à l’âge de 3 ans avec des anomalies de la ligne médiane à type : cliniquement d’une incisive centrale unique et d’hypotélorisme , et a l’IRM cérébrale dysplasie septo-optique . Au cours de son suivi une hypernatrèmie sévère de l’ordre de 152 meq/l persistante a été constatée asymptomatique, sans signes cliniques de déshydratation. Un diabète insipide a été éliminé ainsi que toute étiologie d’hypernatrémie le diagnostique d’hypernatrémie neurogène a été retenu et une bonne hydratation orale a été recommandée avec surveillance ainsi qu’un suivi régulier des différents axes hypophysaire a la recherche d’installation d’autre déficit dans le cadre de déficit combiné multiple.

Conclusion : l’hypernatrémie neurogène est une complication rare de l’holoprosencéphalie qui doit être distinguée des autres causes d’hypernatrèmie car n’entraine pas de complication spécifique et nécessite une simple surveillance.

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